विकास

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा

न्यूरोब्लास्टोमा सहित ऑन्कोलॉजिकल रोग सबसे गंभीर हैं। बच्चों के अभ्यास में ऐसी विकृति का विशेष महत्व है।

यह क्या है?

न्यूरोब्लास्टोमा नियोप्लाज्म में से एक है। ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजीज के वर्गीकरण के अनुसार, इस बीमारी को घातक के रूप में वर्गीकृत किया गया है। इससे पता चलता है कि बीमारी का कोर्स बहुत खतरनाक है। सबसे अधिक बार, ये घातक ट्यूमर नवजात शिशुओं में और तीन साल से कम उम्र के बच्चों में दर्ज किए जाते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा का कोर्स काफी आक्रामक है। रोग के परिणाम और रोग का पूर्वानुमान करना असंभव है। न्यूरोब्लास्टोमा घातक नवोप्लाज्म हैं जो भ्रूण के ट्यूमर से संबंधित हैं। वे सहानुभूति तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं। न्यूरोब्लास्टोमा की वृद्धि आमतौर पर तेजी से होती है।

हालांकि, डॉक्टर एक आश्चर्यजनक संपत्ति पर ध्यान देते हैं - पुन: प्राप्त करने की क्षमता। आंकड़ों के अनुसार, रेट्रोपरिटोनियल न्यूरोब्लास्टोमा सबसे आम है। यह औसतन 85% मामलों में होता है। नियोप्लाज्म की गहन वृद्धि के कारण सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के गैन्ग्लिया की हार कम आम है। अधिवृक्क न्यूरोब्लास्टोमा 15-18% मामलों में होता है।

सामान्य आबादी में घटना अपेक्षाकृत कम है। सौ में से केवल एक जन्म लेने वाला बच्चा न्यूरोब्लास्टोमा विकसित करता है। एक सौम्य एक ट्यूमर के घातक पाठ्यक्रम का सहज संक्रमण भी इस बीमारी का एक और रहस्य है।

समय के साथ, यहां तक ​​कि शुरू में प्रतिकूल रोग के साथ भी, रोग एक मामूली रूप में बदल सकता है - गैंग्लियोनुरोमा।

अधिकांश मामलों में, दुर्भाग्य से, तेजी से और प्रतिकूल रूप से आगे बढ़ते हैं। ट्यूमर को बड़ी संख्या में मेटास्टेस की उपस्थिति की विशेषता है जो विभिन्न प्रकार के आंतरिक अंगों में होती है। इस मामले में, रोग का पूर्वानुमान काफी बिगड़ जाता है। मेटास्टेटिक कोशिकाओं को खत्म करने के लिए विभिन्न प्रकार के गहन उपचार का उपयोग किया जाता है।

कारण

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा किन कारणों से होता है, इस पर वैज्ञानिक एकमत नहीं हुए। वर्तमान में, कई वैज्ञानिक सिद्धांत हैं जो शिशुओं में घातक ट्यूमर के तंत्र और कारणों को प्रमाणित करते हैं। तो, वंशानुगत परिकल्पना के अनुसार, जिन परिवारों में न्यूरोब्लास्टोमा के मामले होते हैं, उनमें शिशुओं के होने का जोखिम काफी बढ़ जाता है, जिसमें यह बीमारी बाद में विकसित होती है। हालाँकि, इसकी संभावना कम है। यह 2-3% से अधिक नहीं है।

कुछ विशेषज्ञों का कहना है कि अंतर्गर्भाशयी संक्रमण विभिन्न आनुवंशिक असामान्यताओं की उपस्थिति में योगदान कर सकते हैं। वे जीनों में उत्परिवर्तन का कारण बनते हैं जो मुख्य पात्रों के कोडिंग का उल्लंघन करते हैं। उत्परिवर्तजन और कार्सिनोजेनिक पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में केवल न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चे होने की संभावना बढ़ जाती है। आमतौर पर यह स्थिति बिगड़ा हुआ विभाजन और अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान अधिवृक्क कोशिकाओं के प्रसार से जुड़ी होती है। "अनरीप" सेलुलर तत्व बस अपने कार्यों को करने में सक्षम नहीं हैं, जो अधिवृक्क ग्रंथियों और गुर्दे के काम में गंभीर विकार और विचलन का कारण बनता है।

यूरोपीय शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि शिशुओं में न्यूरोब्लास्टोमा का कारण एक जीन ब्रेकडाउन हो सकता है जो भ्रूण के गठन के चरण में होता है। एक बच्चे के गर्भाधान के दौरान, दो आनुवंशिक तंत्र विलीन हो जाते हैं - मातृ और पैतृक। यदि इस समय कोई उत्परिवर्ती कारक कार्य करता है, तो नवगठित बेटी कोशिका में उत्परिवर्तन दिखाई देता है। अंततः, यह प्रक्रिया बिगड़ा कोशिका भेदभाव और न्यूरोब्लास्टोमा के विकास की ओर जाता है।

गर्भावस्था के दौरान उत्परिवर्तजन या कार्सिनोजेनिक कारकों का महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।

तो, वैज्ञानिकों ने पाया है कि भविष्य के बच्चे को ले जाते समय माँ को धूम्रपान करने से न्यूरोब्लास्टोमा से पीड़ित बच्चे के होने का खतरा बढ़ जाता है।

पारिस्थितिक रूप से प्रतिकूल क्षेत्रों में रहना या सबसे मजबूत निरंतर तनाव का गर्भवती महिला के शरीर पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। कुछ मामलों में, यह न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चे के जन्म का कारण भी बन सकता है।

चरणों

न्यूरोब्लास्टोमा को कई अंगों में स्थानीयकृत किया जा सकता है। यदि अधिवृक्क ग्रंथियों में या छाती में रसौली विकसित हुई है, तो वे सिम्पेथोबलास्टोमा की बात करते हैं। बीमारी का यह रूप खतरनाक जटिलताओं का कारण बन सकता है। अधिवृक्क ग्रंथियों के आकार में अत्यधिक वृद्धि के साथ, पक्षाघात विकसित होता है। रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में एक ट्यूमर की उपस्थिति में, वे न्यूरोफाइब्रोसारकोमा की बात करते हैं। यह कई मेटास्टेस का कारण बनता है, जो मुख्य रूप से लसीका प्रणाली और हड्डी के ऊतकों में स्थानीयकृत होते हैं।

रोग के कई चरण हैं:

  • चरण 1। यह At सेमी तक एक नियोप्लाज्म की उपस्थिति की विशेषता है। रोग के इस चरण में, लसीका प्रणाली और दूर के मेटास्टेसिस को कोई नुकसान नहीं होता है। इस स्तर पर रोग का निदान अनुकूल है। कट्टरपंथी उपचार करते समय, शिशुओं की जीवित रहने की दर काफी अधिक होती है।
  • चरण 2... इसे दो प्रकारों में विभाजित किया गया है - ए और बी। यह एक नियोप्लाज्म की उपस्थिति की विशेषता है, जिसका आकार cm से 1 सेमी है। लसीका प्रणाली और दूर के मेटास्टेस के कोई घाव नहीं हैं। सर्जिकल ऑपरेशन करके खत्म कर दिया। स्टेज 2 बी में भी कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है।
  • स्टेज 3... यह अन्य संकेतों के साथ संयोजन में एक सेंटीमीटर से अधिक या उससे कम के नियोप्लाज्म की उपस्थिति की विशेषता है। इस स्तर पर, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स पहले से ही प्रक्रिया में शामिल हैं। दूर के मेटास्टेस अनुपस्थित हैं। कुछ मामलों में, रोग प्रक्रिया में लिम्फ नोड्स को शामिल किए बिना आगे बढ़ता है।
  • स्टेज 4... यह कई घावों या एक ठोस बड़े रसौली द्वारा विशेषता है। ट्यूमर प्रक्रिया में लिम्फ नोड्स शामिल हो सकते हैं। इस स्तर पर, मेटास्टेस दिखाई देते हैं। इस मामले में पुनर्प्राप्ति का व्यावहारिक रूप से कोई मौका नहीं है। पूर्वानुमान बेहद प्रतिकूल है।

रोग का पाठ्यक्रम और विकास कई प्रारंभिक कारकों पर निर्भर करता है।

रोग के रोग का निदान नियोप्लाज्म के स्थानीयकरण, उसके नैदानिक ​​रूप, बच्चे की उम्र, सेलुलर हिस्टोलॉजिकल प्रसार, ट्यूमर के विकास के चरण और बहुत कुछ से प्रभावित होता है।

यह भविष्यवाणी करना बहुत मुश्किल है कि रोग प्रत्येक विशिष्ट मामले में कैसे आगे बढ़ेगा। यहां तक ​​कि अनुभवी ऑन्कोलॉजिस्ट अक्सर गलती करते हैं जब वे रोग के पूर्वानुमान और आगे के परिणाम के बारे में बात करते हैं।

लक्षण

न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षण विशिष्ट नहीं हो सकते हैं। रोग के पाठ्यक्रम को समय-समय पर हटा दिया जाता है। पूर्ण शांत की अवधि के दौरान, प्रतिकूल लक्षणों की गंभीरता नगण्य है। बच्चा एक सामान्य जीवन जी सकता है। एक रिलैप्स के दौरान, बच्चे की स्थिति बिगड़ जाती है। इस मामले में, एक ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ एक आपातकालीन परामर्श और उपचार के लिए ऑन्कोलॉजी विभाग में संभावित अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है।

न्यूरोब्लास्टोमा की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ कई और विविध हैं। आमतौर पर, एक बहुत ही प्रतिकूल कोर्स एक साथ कई लक्षणों की उपस्थिति के साथ होता है। रोग के चौथे चरण में, मेटास्टेस की उपस्थिति की विशेषता, नैदानिक ​​संकेत महत्वपूर्ण रूप से व्यक्त किए जा सकते हैं और बच्चे के व्यवहार को काफी बाधित कर सकते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षणों में शामिल हैं:

  • निगलने में कठिनाई। यह संकेत न्यूरोब्लास्टोमा की विशेषता है, जो मीडियास्टिनम में स्थित है। निगलने में कठिनाई से भूख कम हो जाती है। बच्चे शारीरिक विकास में पिछड़ने लगते हैं।
  • सांस लेने के दौरान घरघराहट की उपस्थिति... फेफड़ों के गुदाभ्रंश (सुनने) के दौरान पता चला। रोग के अंतिम चरणों में, एक स्टेथोस्कोप के बिना भी बच्चे में सांस की तकलीफ और सांस की कमी सुनी जा सकती है। यह प्रकट होता है जब न्यूरोब्लास्टोमा छाती में विकसित होता है।
  • हिंसक और हैकिंग वाली खांसी। आमतौर पर, कुछ भी इसकी उपस्थिति से पहले नहीं होता है। वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण से जुड़े बिना, खांसी अपने आप ही प्रकट होती है। अधिकतर यह सूखा होता है। कफ अलग नहीं हुआ है।
  • छाती में दर्द... ट्यूमर के ऊतकों की वृद्धि के साथ दिखाई देता है। यह नैदानिक ​​संकेत मीडियास्टीनम में स्थित बड़े नियोप्लाज्म की विशेषता है। साँस लेना और साँस छोड़ना दोनों के दौरान एक ही तीव्रता का दर्द सिंड्रोम।

  • आंतों की गतिशीलता का उल्लंघन... एक सक्रिय रूप से बढ़ता ट्यूमर जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों को संकुचित करता है, उनके काम को बाधित करता है। आंतों के माध्यम से भोजन गांठ के आंदोलन का उल्लंघन बच्चे में कब्ज की उपस्थिति की ओर जाता है, जो व्यावहारिक रूप से जुलाब के साथ चिकित्सा का जवाब नहीं देता है।
  • उदर में दर्द। दर्द संवेदना का भोजन के सेवन से कोई लेना-देना नहीं है। बच्चा नोटिस कर सकता है कि पेट "खींचता है" या दर्द होता है। नियोप्लाज्म की सक्रिय वृद्धि केवल इस लक्षण की प्रगति में योगदान करती है। अंतिम चरणों में, दर्द सिंड्रोम असहनीय हो जाता है।
  • पेट में एक गांठ का दिखना... बढ़ते ट्यूमर को महसूस किया जा सकता है। आमतौर पर, इस लक्षण का पता शिशु रोग विशेषज्ञ द्वारा शिशु के नैदानिक ​​परीक्षण के दौरान और पेट के तालमेल के दौरान लगाया जाता है।

  • छोरों की सूजन... प्रारंभिक अवस्था में, यह अत्यधिक चंचलता से प्रकट होता है। ट्यूमर की वृद्धि और इस प्रक्रिया में लसीका प्रणाली की भागीदारी एडिमा की प्रगति में योगदान करती है। वे घनत्व में ढीले हैं और अच्छी तरह से स्पष्ट हैं।
  • रक्तचाप में वृद्धि या स्पाइक्स... यह लक्षण अधिवृक्क न्यूरोब्लास्टोमा की विशेषता है। आम तौर पर, इस अंग के प्रांतस्था में विभिन्न हार्मोन बनते हैं, जो रक्तचाप को सामान्य स्तर पर रखते हैं। जब न्यूरोब्लास्टोमा प्रकट होता है, अधिवृक्क ग्रंथियों का कार्य बिगड़ा होता है, जो इस नैदानिक ​​लक्षण द्वारा प्रकट होता है।
  • तेजी से दिल की दर... तचीकार्डिया बहुत स्पष्ट है। यह लक्षण अधिवृक्क न्यूरोब्लास्टोमा में भी पाया जाता है। दिल की लय को सामान्य करने के लिए, बी-ब्लॉकर्स और अन्य दवाओं के दीर्घकालिक प्रशासन की आवश्यकता होती है।

  • त्वचा की लालिमा... यह सुविधा बहुत विशिष्ट है, हालांकि, यह सभी मामलों में नहीं होती है। त्वचा की अत्यधिक लालिमा अधिवृक्क ग्रंथियों में स्थित ट्यूमर का पहला संकेत हो सकता है।
  • शरीर के तापमान में मामूली वृद्धि। लंबे समय तक subfebrile स्थिति अक्सर यही कारण है कि माता-पिता चिकित्सा सलाह लेते हैं। इस मामले में, उन्हें यह भी संदेह नहीं है कि बच्चे के पास न्यूरोब्लास्टोमा है। परीक्षा आपको बीमारी की पहचान करने और उपचार की रणनीति निर्धारित करने की अनुमति देती है।
  • बिगड़ा समन्वय और चाल। यह लक्षण हड्डी के ऊतकों में मेटास्टेस की उपस्थिति का संकेत दे सकता है। उन्हें पहचानने के लिए, अत्यधिक जानकारीपूर्ण अध्ययनों का उपयोग करके अतिरिक्त निदान की आवश्यकता होती है। इनमें शामिल हैं: कंप्यूटेड टोमोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, डॉपलर स्कैनिंग का उपयोग करके अल्ट्रासाउंड परीक्षा, और कुछ मामलों में रेडियोग्राफी भी।
  • वेट घटना। कम समय में बच्चे का वजन कम करना हमेशा माता-पिता के लिए बहुत चिंता का विषय होना चाहिए।

यदि बच्चा अच्छी तरह से और पूरी तरह से खाता है, तो हमेशा वजन कम करने का एक अच्छा कारण होना चाहिए।

कुछ मामलों में, यह नियोप्लाज्म और घातक ट्यूमर के तेजी से विकास की ओर जाता है। उनकी पहचान करने के लिए, नैदानिक ​​अध्ययनों का एक जटिल संचालन करना आवश्यक है।

इलाज

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए उपचार की रणनीति का विकल्प कई प्रारंभिक कारकों पर निर्भर करता है। बाल रोग विशेषज्ञ इस बीमारी के उपचार में शामिल हैं। ये विशेषज्ञ चिकित्सा के आवश्यक पाठ्यक्रम का चयन करते हैं, जिसकी चर्चा वे माता-पिता से करते हैं। ट्यूमर को हटाने के लिए अक्सर सर्जरी और कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है। कुछ चरणों में इस तरह का संयुक्त उपचार बच्चे की भलाई को स्थिर करने में मदद करता है और रोग के आगे विकास की संभावना को कम करता है।

न्यूरोब्लास्टोमा के इलाज के लिए दवाओं का उपयोग किया जा सकता है। इनमें शामिल हैं: विन्क्रिस्टाइन, निद्रान, होलोक्सन, साइटॉक्सन, टेम्पोडल और अन्य। उपस्थित चिकित्सक द्वारा चिकित्सा पद्धति का चयन किया जाता है। समय के साथ और विकास को ध्यान में रखते हुए, साथ ही बीमारी के चरण में, उपचार की रणनीति बदल सकती है। नई दवाओं को अक्सर चिकित्सा में जोड़ा जाता है, और पहले से निर्धारित दवाओं के खुराक को समायोजित किया जाता है।

प्रारंभिक चरणों में, न्यूरोब्लास्टोमा के लिए कट्टरपंथी उपचारों में से एक सर्जरी है। कुछ मामलों में, यह सर्जिकल उपचार ट्यूमर ऊतक की पूरी मात्रा को हटा सकता है। चिकित्सा के बाद मेटास्टेस की उपस्थिति एक रहस्य है। यहां तक ​​कि सबसे अनुभवी ऑन्कोलॉजिस्ट भी इसकी भविष्यवाणी नहीं कर पाएंगे।

जब मेटास्टेस दिखाई देते हैं, तो उन्हें हटाने के लिए सर्जिकल ऑपरेशन भी किए जाते हैं। कुछ मामलों में, यह आपको कई वर्षों तक बच्चे के जीवन को बचाने की अनुमति देता है। कीमोथेरेपी ट्यूमर कोशिकाओं को खत्म करने में भी मदद करती है।

बेशक, एक बच्चे के शरीर के लिए कीमोथेरेपी दवाओं के संपर्क के परिणाम बहुत खतरनाक हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, कीमोथेरेपी बिना करना लगभग असंभव है।

उपचार के बाद बीमारी से छुटकारा पाने के लिए, डॉक्टर की सिफारिशों का सख्ती से पालन किया जाना चाहिए। सबसे पहले, सूर्य और शारीरिक व्यायाम के लिए सक्रिय जोखिम सीमित हैं। बच्चे को पर्याप्त नींद लेनी चाहिए और अच्छी तरह से खाना चाहिए। न्यूरोब्लास्टोमा से पीड़ित बच्चे के आहार में, ताजे फल और सब्जियां और मौसम में जामुन शामिल करना अनिवार्य है। बच्चे के शरीर को अपनी कार्यप्रणाली में सुधार करने और रोगों के प्रतिरोध को बढ़ाने के लिए विटामिन और सूक्ष्मजीवों की आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान

जीवन प्रत्याशा उस उम्र पर निर्भर करती है जिस पर बच्चे में न्यूरोब्लास्टोमा का पता लगाया गया था, साथ ही साथ किस स्तर पर। डॉक्टरों के लिए भी बीमारी का एक बड़ा रहस्य है।

न्यूरोब्लास्टोमा एक अनूठा ट्यूमर है जो स्वतंत्र रूप से घातक से सौम्य तक जा सकता है।

एक पूर्ण और समय पर उपचार के साथ, रोग का निदान बहुत अनुकूल है। इसी समय, बच्चे एक पूर्ण जीवन जीते हैं और यहां तक ​​कि बहुत खुश हैं। यदि एक बच्चे में न्यूरोब्लास्टोमा है - निराशा न करें और हार न मानें! आपको हमेशा लड़ना चाहिए। उपचार में केवल एक सकारात्मक दृष्टिकोण और विश्वास शिशु के जीवन को बचाने में मदद करेगा और उसके ठीक होने में योगदान देगा।

बच्चों में न्यूरोब्लास्टोमा क्या है, इसकी जानकारी के लिए अगला वीडियो देखें।

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