बहुत बार आप माता-पिता के बयान से सुन सकते हैं कि उनके बच्चे में कमजोर प्रतिरक्षा है। कुछ लोग अपने बच्चों के दर्द और कमजोरी का वर्णन करने के लिए एक चतुर चिकित्सा शब्द - इम्युनोडेफिशिएंसी का उपयोग करते हैं। लेकिन अधिकांश मामलों में, सच्चाई का इम्यूनोडिफ़िशिएंसी से कोई लेना-देना नहीं है, क्योंकि यह है - हमेशा एक गंभीर स्थिति जिसमें विशेष उपचार की आवश्यकता होती है।
यह क्या है?
प्रतिरक्षा को मानव शरीर को सबसे बड़ा उपहार के रूप में दिया जाता है - यह इसे स्वतंत्र रूप से अनुमति देता है, डॉक्टरों और दवाओं की मदद के बिना, कई बीमारियों से सामना करता है। जैसे ही कोई विदेशी वस्तु शरीर में प्रवेश करती है, प्रतिरक्षा प्रणाली उसकी ओर "स्काउट्स" फेंकती है - कोशिकाएं जो आक्रमणकर्ता की संरचनाओं की नकल करती हैं, अपने कमजोर बिंदुओं की जांच करती हैं, उसे नष्ट करती हैं, और फिर ऐसे रोगजनकों से लड़ने के लिए प्रतिरक्षा कोशिकाओं की पूरी टुकड़ी को "ट्रेन" करती हैं। तो, सरल शब्दों में, एंटीबॉडी बनते हैं। उदाहरण के लिए, एक बच्चे को चिकनपॉक्स हुआ है। प्रतिरक्षा ने रोग के प्रेरक एजेंट को याद किया और आजीवन प्रतिरक्षा का गठन किया - कोई भी अधिक बच्चा इस बीमारी से बीमार नहीं होगा। कुछ अन्य बीमारियों में अस्थायी प्रतिरक्षा विकसित होती है।
बच्चा गर्भ में प्रतिरक्षा प्राप्त करता है - इसे जन्मजात कहा जाता है। मां के रक्त से पोषण प्राप्त करना, बच्चा मां से प्राप्त करता है और कई प्रतिरक्षा एंटीबॉडी। लेकिन जन्म के कुछ महीनों बाद ही नवजात शिशु में ऐसी प्रतिरक्षा बनी रहती है। वह उसकी रक्षा करता है जब उसे इसकी सबसे ज्यादा जरूरत होती है। फिर बच्चे की अपनी प्रतिरक्षा को "सीखना" शुरू करना चाहिए, और इसलिए बचपन की बीमारियों में न केवल नुकसान होते हैं, बल्कि निस्संदेह फायदे भी होते हैं - वे बच्चे की प्रतिरक्षा की रक्षा करते हैं।
इम्यूनोडिफ़िशियेंसी एक शर्त है जब शरीर के रक्षा तंत्र ठीक से काम नहीं कर रहे हैं, तो प्रतिरक्षा के व्यक्तिगत संबंध बिगड़ा हुआ है... ज्यादातर मामलों में, यह आनुवांशिकी के कारण होने वाली जन्मजात समस्या है। जैसा कि आप कल्पना कर सकते हैं, सच इम्युनोडेफिशिएंसी का बार-बार बीमार बच्चे से कोई लेना-देना नहीं है।
इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति में, एक बच्चा वास्तव में किसी भी विदेशी जीवों के लिए बहुत कमजोर है, चाहे वह बैक्टीरिया, वायरस या कवक हो। जहां एक स्वस्थ बच्चे को केवल बहती हुई नाक और खांसी होती है, इम्यूनोडिफ़िशियेंसी वाले बच्चे की मृत्यु हो सकती है, क्योंकि उसकी प्रतिरक्षा समय और सही मात्रा में आवश्यक "प्रशिक्षित" एंटीबॉडी का उत्पादन करने में सक्षम नहीं है।
अपरिपक्वता प्राथमिक और द्वितीयक है।
- प्राथमिक - जन्मजात स्थिति, अक्सर जीन के कारण होती है। कुछ जीन के उत्परिवर्तन इस तथ्य की ओर ले जाते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली के लिंक नहीं बनते हैं या त्रुटियों के साथ बनते हैं। यह जीन उत्परिवर्तन के प्रभाव के तहत अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान बनता है, टेराटोजेनिक प्रभावों के कारण, अस्पष्टीकृत कारणों के कारण। सौभाग्य से, ऐसी स्थितियां दुर्लभ हैं - प्रति 10 हजार नवजात शिशुओं में एक बच्चे में।
- माध्यमिक - एक अधिग्रहित रूप जो रक्त रोगों, चयापचय संबंधी विकारों, गंभीर संक्रामक रोगों, सर्जिकल संचालन की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है।
इम्युनोडेफिशिएंसी के वंशानुगत रूप (आनुवंशिक) सुधार और इलाज के लिए लगभग उत्तरदायी नहीं हैं। बच्चा अपने पूरे जीवन में नशीली दवाओं के समर्थन में है। अधिग्रहीत प्रपत्र सुधार के अधीन हैं।
कारण
प्राथमिक इम्युनोडिफीसिअन्सी आमतौर पर कम गतिविधि या टी लिम्फोसाइटों की कमी से जुड़े होते हैं। प्रतिरक्षा कोशिकाओं के इस व्यवहार के कारण थाइमस की शिथिलता, एंजाइम के उत्पादन का उल्लंघन हो सकता है। इस समूह में कई बीमारियां हैं। हमोरल बी-लिम्फोसाइट्स की कमी के साथ जुड़े हुए हैं, बिगड़ा इम्युनोग्लोबुलिन उत्पादन (ब्रूटन सिंड्रोम, पश्चिम)। प्रतिरक्षा के संयुक्त प्राथमिक विकार प्रतिरक्षा कोशिकाओं और हास्य लिंक की कम गतिविधि से जुड़े हैं (Glanzmann-Riniker सिंड्रोम, लुई-बार रोग)।
फागोसाइटिक प्राथमिक राज्य मोनोसाइट्स और ग्रैनुलोसाइट्स की कम गतिविधि से जुड़े हैं। इसमें तथाकथित आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम और कोस्टमैन के न्यूट्रोपेनिया शामिल हैं। और प्राथमिक प्रोटीन की कमी वाले राज्य जीन के एक उत्परिवर्तन से जुड़े होते हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य करने के लिए आवश्यक कुछ प्रोटीनों के उत्पादन को कूटबद्ध करते हैं।
बाहरी और आंतरिक दोनों प्रकार के etiological कारकों की एक विस्तृत विविधता, शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा में एक स्पष्ट और लगातार कमी का कारण बन सकती है।
माध्यमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी अक्सर शरीर की एक सामान्य कमी के साथ विकसित होती है। प्रोटीन, फैटी एसिड, विटामिन और खनिजों के आहार में कमी के साथ लंबे समय तक कुपोषण, पाचन तंत्र में पोषक तत्वों के अवशोषण और टूटने से लिम्फोसाइटों की परिपक्वता बाधित होती है और शरीर के प्रतिरोध को कम करती है।
बच्चों में प्रतिरक्षा की माध्यमिक कमी के कारण कई हैं। मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और आंतरिक अंगों की पैथोलॉजी, जलन, बड़े रक्त की हानि, जो कुछ भी इसके साथ जुड़ा हो सकता है, शरीर की प्राकृतिक सुरक्षा में एक पैथोलॉजिकल कमी को भड़का सकता है।
क्रोनिक वायरल रोग (एचआईवी, साइटोमेगाली, रूबेला, हेपेटाइटिस) सेलुलर और विनोदी दोनों स्तरों पर प्रतिरक्षा के लिंक को नष्ट करते हैं। कम विनाशकारी, लेकिन कोई कम खतरनाक नहीं है कवक, जीवाणु और परजीवी रोग।
गुर्दे, यकृत, अंतःस्रावी रोगों के रोगों के साथ, फागोसाइट्स की गतिविधि कम हो जाती है, जो एक प्रतिरक्षाविहीनता की स्थिति की ओर भी ले जाती है।
यदि कोई बच्चा लंबे समय तक दवाइयाँ लेता है जो अस्थि मज्जा की स्थिति को प्रभावित करता है और रक्त कोशिकाओं (साइटोस्टैटिक्स, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड ड्रग्स) के उत्पादन की प्रक्रिया कम हो जाती है, तो लिम्फोसाइटों की गतिविधि कम हो जाती है। विकिरण उसी तरह से काम करता है।
यदि किसी बच्चे में एक घातक ट्यूमर है, तो यह साइटोकिन्स के उत्पादन में स्वतंत्र रूप से सक्षम है, जो टी-लिम्फोसाइटों की संख्या को कम करता है और फागोसाइट्स की गतिविधि को रोकता है।
और यहां तक कि गंभीर तनाव, गंभीर शारीरिक या भावनात्मक अधिभार के वातावरण में लंबे समय तक रहने से प्रतिरक्षा प्रणाली के लिंक पर प्रभाव पड़ सकता है - वे पीड़ित होने लगते हैं।
लक्षण और संकेत
प्रतिरक्षा की कमी, अगर यह प्राथमिक प्रकृति का है, उज्ज्वल हो सकता है, या यह लंबे समय तक अव्यक्त हो सकता है। अक्सर, प्रतिरक्षा की प्राथमिक कमी सहवर्ती विकृतियों, ट्यूमर और अक्सर त्वचा संबंधी समस्याओं से प्रकट होती है, जो डॉक्टरों को बच्चे के शरीर की प्राकृतिक सुरक्षा में विसंगतियों पर संदेह करने की अनुमति देती है।
उसी समय, कुछ पैटर्न देखे गए:
- प्राथमिक सेलुलर प्रतिरक्षा के साथ, बच्चा वायरल और फंगल रोगों के लिए अधिक संवेदनशील होता है, वे उसके लिए मुश्किल होते हैं, जटिलताओं के साथ, अक्सर पुनरावृत्ति (ऐसे बच्चों में कैंसर के ट्यूमर और लिम्फोमा का खतरा बढ़ जाता है);
- एक बच्चे में प्राथमिक हास्य की कमी के साथ, जीवाणु रोग - निमोनिया, पुष्ठीय त्वचा रोग अधिक बार समाप्त हो जाते हैं;
- बच्चों में प्राथमिक फागोसिटिक कमी के साथ, जीवाणु संक्रमण भी होने की अधिक संभावना है।
रोगक्षमता के द्वितीयक कमी वाले राज्यों को पुराने जीर्ण संक्रमणों द्वारा प्रकट किया जाता है जिन्हें ठीक करना मुश्किल होता है। बच्चों में अक्सर ऊपरी श्वसन रोगों, जठरांत्र संबंधी समस्याओं, एलर्जी की प्रतिक्रिया होती है, यहां तक कि एक स्पष्ट एलर्जी की अनुपस्थिति में भी।
एक बच्चे में एक ऊंचा-नीचा शरीर का तापमान हो सकता है, लंबे समय तक जोड़ों में दर्द हो सकता है, जबकि दवाओं का आमतौर पर वांछित प्रभाव नहीं होता है।
निदान और उपचार
बच्चों में प्रतिरक्षा की कमी की स्थितियों का निदान और उपचार बाल रोग विशेषज्ञों, प्रतिरक्षाविदों द्वारा किया जाता है। आमतौर पर, स्थिति के बारे में अनुमान लगाने वाला पहला बाल रोग विशेषज्ञ है, जिसके लिए बच्चे के माता-पिता बच्चे में सूजन, वायरल और अन्य बीमारियों के बारे में अक्सर सोचते हैं। इस मामले में, डॉक्टर परीक्षण करने और एक प्रतिरक्षाविज्ञानी पर जाने की सलाह देते हैं।
एक सामान्य परीक्षा में त्वचा की स्थिति, बच्चे के मुंह, एडिमा की उपस्थिति या अनुपस्थिति का आकलन शामिल है। प्रयोगशाला निदान प्रतिरक्षा प्रतिरक्षा की स्थिति के बारे में अधिकतम जानकारी देता है: सामान्य रक्त परीक्षण में, बच्चे के ल्यूकोसाइट सूत्र परेशान होते हैं, कई विसंगतियां होती हैं। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण असामान्य चयापचयों की उपस्थिति को दर्शाता है।
विशेष प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण सक्रिय ल्यूकोसाइट्स, फागोसाइट्स, इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा और इम्युनोग्लोबुलिन की चयनात्मक कमी को प्रकट कर सकते हैं। यदि एक प्राथमिक आनुवंशिक कमी का संदेह है, तो निर्धारित करें आणविक आनुवंशिक विश्लेषण, जो आपको कुछ जीनों के उत्परिवर्तन के तथ्य को स्थापित करने की अनुमति देता है।
उपचार इम्यूनोडिफ़िशियेंसी के रूप पर निर्भर करता है।
- मुख्य... अक्सर, जन्मजात इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के सकल रूपों से छुटकारा पाने के लिए दवा कुछ भी आवश्यक नहीं दे सकती है। संक्रामक रोगों की जटिलताओं से मरीजों की मृत्यु हो जाती है। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण समस्या से निपटने में मदद करता है। इम्युनोग्लोबुलिन कारकों की कमी वाले मरीजों को कृत्रिम रूप से ऐसी दवाओं के साथ इंजेक्ट किया जाता है, और चिकित्सा आजीवन होती है। टीकाकरण अक्सर बच्चों में contraindicated है। टीकाकरण न केवल खतरनाक है, बल्कि पूरी तरह से बेकार है - एक वैक्सीन की शुरूआत उस बीमारी के खिलाफ उचित प्रतिरक्षा नहीं बनाती है जिससे यह किया जा रहा है।
हल्के रूपों को महत्वपूर्ण उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। बच्चों को केवल सलाह दी जाती है कि वे संक्रमण, हाइपोथर्मिया के संपर्क में आने से बचें, और बीमारी की शुरुआत के पहले लक्षणों पर, विशेष प्रतिस्थापन चिकित्सा करने के लिए, जो एक प्रतिरक्षाविज्ञानी द्वारा निर्धारित की जाती है।
- माध्यमिक। एक द्वितीयक प्रकृति की अपरिपक्वता की स्थिति को सही करना आसान है, लेकिन उपचार की प्रभावशीलता इस बात पर निर्भर करती है कि डॉक्टर कितनी देर तक स्थिति का निर्धारण करने और इसके कारणों को स्थापित करने में सक्षम थे। शरीर में संक्रमण के सभी foci को खत्म करना महत्वपूर्ण है, और इसलिए बच्चे को जटिल उपचार दिखाया जाता है - स्थापित कारण के आधार पर, दंत चिकित्सक, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, मूत्र रोग विशेषज्ञ और अन्य विशेषज्ञों पर। नैदानिक दिशानिर्देश एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग, एक पर्याप्त एंटीवायरल उपचार को फिर से शुरू करने और इंटरफेरॉन के उपयोग की अनुमति देते हैं। माता-पिता को बच्चे के आहार पर पुनर्विचार करने की आवश्यकता है - यह संतुलित होना चाहिए, इसे सही तरीके से प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट को जोड़ना होगा, इसे विटामिन और खनिजों के साथ संतृप्त करना होगा।
चयापचय संबंधी विकारों के लिए हार्मोन थेरेपी की आवश्यकता हो सकती है। ट्यूमर को अक्सर सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। ऐसे इम्युनोडेफिशिएंसी वाले बच्चों के लिए, एक सक्रिय टीका के साथ टीका लगाया जाना चाहिए। यह सामान्य प्रतिरक्षा स्थिति की बहाली के लिए बहुत महत्वपूर्ण है। वे रक्त और दाता प्लाज्मा के विनिमय आधान कर सकते हैं।
विशेषज्ञों का विश्वास है कि प्रतिरक्षा की माध्यमिक कमी के लिए सही उपचार हमें भविष्य के लिए अनुकूल पूर्वानुमान की बात करने की अनुमति देता है।
निवारण
यह देखते हुए कि आनुवंशिक कारकों की भविष्यवाणी करना बहुत मुश्किल है, प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। यह किसी लॉटरी की तरह है - किसी के भाग्य से बाहर है। लेकिन गर्भावस्था के दौरान भ्रूण पर टेराटोजेनिक प्रभाव को समाप्त करके संभावना कम करना संभव है। एक गर्भवती मां को डॉक्टर की सिफारिश के बिना दवा लेने की ज़रूरत नहीं है, विशेष रूप से गर्भावस्था के पहले तिमाही में जहर, विषाक्त पदार्थों, रसायनों, पेंट, वार्निश के साथ संपर्क से बचा जाना चाहिए। प्रसवपूर्व क्लिनिक में एक डॉक्टर का दौरा करना और समय पर सभी आवश्यक परीक्षण करना अनिवार्य है।
माध्यमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी बहुक्रियाशील हैं, और इसलिए उनकी रोकथाम कारकों को प्रभावित करने वाले संभावित प्रभाव से बच्चे को बचाने में होनी चाहिए। जन्म के बाद, स्तनपान स्वस्थ प्रतिरक्षा के लिए एक उपजाऊ जमीन बनाता है। - बच्चे को मां के दूध के साथ कई आवश्यक एंटीबॉडी प्राप्त होते हैं।
इम्युनोडेफिशिएंसी क्या है, इसके लिए अगला वीडियो देखें।
