एपिडर्मोलिसिस बुलोसा क्या है?
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा में बड़ी संख्या में त्वचा रोग शामिल हैं जो विरासत में मिले हैं और एक सामान्य विशेषता है - विभिन्न आकारों और विभिन्न संख्याओं के फफोले। वे किसी भी, कभी-कभी न्यूनतम प्रभाव के कारण त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर बनते हैं। किसी भी घर्षण, स्पर्श, तापमान और आर्द्रता में परिवर्तन इस प्रक्रिया को बढ़ा सकता है।
रोग विभिन्न उम्र में खुद को प्रकट कर सकता है। गर्भ में रहते हुए भी बच्चा बीमार हो जाता है। सबसे अधिक बार, वह या तो पहले से ही बीमारी के संकेतों के साथ पैदा होता है, या वे जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं। सभी मामलों में, रोग को जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसा कहना अधिक सही है।
यह एक आनुवांशिक बीमारी है, अर्थात यह किसी भी परिस्थिति में और किसी भी तरह से बीमार व्यक्ति से प्रेषित नहीं होती है। गर्भाधान के समय बच्चा केवल माँ और पिताजी से इसे प्राप्त कर सकता है।
कितने लोगों में एपिडर्मोलिसिस बुलोसा होता है?
सबसे अधिक, रोग 1 से 5 वर्ष की आयु के बच्चों में दर्ज किया जाता है। संयुक्त राज्य अमेरिका में आयोजित नेशनल एपिडर्मोलिसिस बुलोसा रजिस्ट्री के डेटा से पता चलता है कि 50,000 नवजात शिशुओं में से 1 बीमारी से पीड़ित है। संयुक्त राज्य अमेरिका में इसके अस्तित्व के 16 वर्षों में, 3300 लोगों को इस बीमारी से पहचाना गया है।
यूरोप में, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा 30,000 नवजात शिशुओं में 1 को प्रभावित करता है। जापान में बीमारी का प्रसार सबसे कम है, यह 1 मिलियन बच्चों में से 7.8 में होता है।
दुर्भाग्य से, रूस में बीमारी पर कोई आधिकारिक आंकड़े नहीं हैं। यह ज्ञात है कि हमारे देश, यूक्रेन, बेलारूस और कजाकिस्तान में एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के 150 से अधिक रोगी हैं।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के कारण
इस गंभीर बीमारी का कारण जीन में उत्परिवर्तन है जो त्वचा में संरचनात्मक प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार हैं। नतीजतन, इसकी कोशिकाएं एक-दूसरे के साथ मजबूत संबंध खो देती हैं। बाहर से मामूली प्रभाव त्वचा को नुकसान पहुंचाने में योगदान देता है।
मानव त्वचा में कई परतें होती हैं। ऊपरी - एपिडर्मिस को केराटिनोसाइट कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है। वे लगातार विभाजित हो रहे हैं और, जैसा कि वे बढ़ते हैं, अंतर्निहित परतों से ऊपरी स्ट्रेटम कॉर्नियम में स्थानांतरित होते हैं, त्वचा का नवीकरण और इसकी सुरक्षा प्रदान करते हैं। केराटिनोसाइट्स विशेष पुलों - डेस्मोसोम्स द्वारा एक दूसरे से जुड़े हुए हैं, जिसमें से प्रोटीन फिलामेंट - टोनोफिब्रिल - प्रोट्यूड। एपिडर्मिस की निचली परतों की कोशिकाएं प्रोटीन लेमिनिन द्वारा भी जुड़ी होती हैं।
एपिडर्मिस के बाद एक परत होती है जिसे डर्मिस कहा जाता है। इसमें कोलेजन, लोचदार और जालीदार फाइबर शामिल हैं, जो कई रक्त और लसीका वाहिकाओं, नसों, पसीने और वसामय ग्रंथियों, बालों के रोम द्वारा अनुमत हैं। डर्मिस में फाइब्रोब्लास्ट कोशिकाएं होती हैं। यह वे हैं जो परत में सभी तंतुओं का उत्पादन करते हैं।
डर्मिस और एपिडर्मिस एक परत द्वारा मजबूती से जुड़े होते हैं - तहखाने की झिल्ली। इसमें कोलेजन प्रोटीन भी होता है। वे अवधारण धागे के मुख्य घटक हैं। ये फिलामेंट कसकर डर्मिस को कवर करने वाले एपिडर्मिस के साथ तहखाने की झिल्ली को जोड़ते हैं।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के विभिन्न नैदानिक रूप त्वचा के संरचनात्मक विकारों पर आधारित होते हैं, जब उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप क्षतिग्रस्त केराटिनोसाइट्स की वृद्धि और परिपक्वता होती है, प्रोटीन फिलामेंट को बनाए रखने और बन्धन की अनुपस्थिति या कमी। त्वचा की संरचना में शामिल कुछ प्रोटीनों की कमी भी संभव है: कोलेजन, केराटिन, लेमिनिन और अन्य।
नतीजतन, त्वचा और इसकी कोशिकाओं की परतों के बीच संबंध कमजोर हो जाते हैं, और मामूली बाहरी प्रभाव में, बुलबुले के गठन के साथ क्षति होती है।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा वर्गीकरण
चूंकि प्रौद्योगिकियों का विकास जो सूक्ष्म स्तर पर त्वचा की संरचना को निर्धारित करना और इसकी सबसे छोटी संरचनाओं को निर्धारित करना संभव बनाता है, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा को 3 समूहों में विभाजित किया गया है। बाद में, बीमारी के एक और समूह की पहचान की गई।
आधुनिक चिकित्सा समुदाय में, रोग के वर्गीकरण में 4 मुख्य समूह और 6 उपसमूह शामिल हैं। उपसमूहों में, रोग के विभिन्न नैदानिक रूप एकत्र किए जाते हैं। वे वंशानुक्रम, त्वचा में सूक्ष्म परिवर्तन, नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, गंभीरता, रोगनिरोधी के प्रकार में भिन्न होते हैं।
तो, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा सरल, बॉर्डरलाइन, डिस्ट्रोफिक हो सकता है। किंडल सिंड्रोम एक अलग समूह है। सरल एपिडर्मोलिसिस बुलोसा में सुप्रासल और बेसल शामिल हैं। बॉर्डरलाइन एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के रूपों को स्थानीयकृत और सामान्यीकृत किया जा सकता है। डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिसिस बुलोसा प्रमुख और आवर्तक है। किंडलर सिंड्रोम को उपसमूहों में विभाजित नहीं किया गया है।
वर्गीकरण त्वचा की परत को ध्यान में रखता है जहां मूत्राशय बनता है, साथ ही साथ प्रोटीन में परिवर्तन होता है जो इसे बनाते हैं।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा अभिव्यक्तियाँ
फफोले, त्वचा पर विभिन्न आकारों के कटाव और श्लेष्म झिल्ली एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का मुख्य संकेत हैं। वे बाहरी वातावरण से विभिन्न प्रभावों के लिए त्वचा के प्रतिरोध में कमी के कारण दिखाई देते हैं। यह अक्सर तब होता है जब परिवेश का तापमान बदलता है, दबाव और घर्षण का प्रभाव। इस तथ्य के कारण कि त्वचा की एक असामान्य संरचना है, बुलबुले दिखाई देते हैं, फिर कटाव। कुछ प्रकार के एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के साथ उनका उपचार किसी न किसी निशान के गठन के साथ हो सकता है।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा की अन्य अभिव्यक्तियों में अक्सर त्वचा के रंग में परिवर्तन, हथेलियों और तलवों पर केराटोसिस, हाथों के छोटे जोड़ों के संकुचन और उंगलियों के संलयन शामिल हैं। कम आम गंजापन, या आंशिक बालों के झड़ने, बढ़ा हुआ पसीना, या, इसके विपरीत, इसकी अनुपस्थिति, दांतों की क्षति, निगलने में कठिनाई, उल्टी, कब्ज, दस्त है।
सरल एपिडर्मोलिसिस बुलोसा
साधारण एपिडर्मोलिसिस बुलोसा वाले बच्चे त्वचा पर फफोले के साथ पैदा होते हैं, या वे अपने जीवन के पहले महीनों में दिखाई देते हैं। छाले हाथ, पैर, कोहनी, घुटने, पिंडली, खोपड़ी पर देखे जा सकते हैं। मौखिक गुहा में कम या बिल्कुल भी नहीं होते हैं। फफोले और कटाव दर्द रहित होते हैं और जल्दी से ठीक हो जाते हैं।
नाखून नहीं बदलते। यदि उनकी टुकड़ी होती है, तो उन्हें बहाल किया जाना चाहिए। ऐसे बच्चों के दांत स्वस्थ होते हैं। फफोले एक निशान छोड़ने के बिना चंगा। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, वे कम और कम रूप धारण करेंगे।
हाथों और पैरों के स्थानीयकृत एपिडर्मोलिसिस बुलोसा सिम्प्लेक्स, बेसल एपिडर्मोलिसिस बुलोसा सिम्प्लेक्स को संदर्भित करता है। यह स्वतंत्र चलने की शुरुआत के साथ ही प्रकट होता है। बीमारी किशोरों में भी शुरू हो सकती है, जब तंग जूते पहनना शुरू हो जाता है और पैर घायल हो जाते हैं। वे सबसे अधिक बार प्रभावित होते हैं। शरीर के अन्य हिस्सों की हार कम आम है। उनकी संख्या अलग है, मामूली चकत्ते से लेकर विशाल तक, साधारण जीवन को सीमित करना।
सामान्यीकृत एपिडर्मोलिसिस बुलोसा भी बेसल एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के नैदानिक रूपों में से एक है। शिशुओं में, सिर के पीछे, पीछे, कोहनी प्रभावित होते हैं। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है और परिपक्व होता है, बुलबुले हाथों, पैरों और स्थानों पर दिखाई देते हैं।
कई बुलबुले हैं। वे ऐसे समूहों में स्थित हैं जो विभिन्न विचित्र रूपरेखाओं के केंद्र बनाते हैं। श्लेष्म झिल्ली प्रभावित होते हैं, नाखून आसानी से बंद हो जाते हैं। त्वचा की रंजकता अक्सर बदलती है, हथेलियों और तलवों की हाइपरहाइड्रोसिस और हाइपरकेराटोसिस दिखाई देते हैं। यह महत्वपूर्ण है - त्वचा की क्षति के बाद, कोई निशान नहीं रहता है।
आमतौर पर, जब परिवेश का तापमान बढ़ जाता है, तो एपिडर्मोलिसिस बुलोसा वाले रोगियों की स्थिति बिगड़ जाती है। हालांकि, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के सामान्यीकृत रूप वाले शिशुओं में, तापमान में वृद्धि का त्वचा की स्थिति पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।
सीमावर्ती एपिडर्मोलिसिस बुलोसा
बॉर्डरलाइन एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के साथ, परिवर्तन एपिडर्मिस के तहखाने झिल्ली को प्रभावित करते हैं। यह सामान्यीकृत और स्थानीयकृत में विभाजित है। एक सामान्य विशेषता यह है कि शरीर के किसी भी हिस्से पर छाले पड़ जाते हैं। दाँत के तामचीनी में परिवर्तन भी विशेषता है, यह पतला हो जाता है, बिंदु अवसाद दांत की सतह पर दिखाई देते हैं। वे दांतों की सड़न से ग्रस्त हैं। बॉर्डरलाइन एपिडर्मोलिसिस बुलोसा सरल की तुलना में अधिक गंभीर है।
सामान्यीकृत गंभीर सीमा रेखा एपिडर्मोलिसिस बुलोसा को "घातक" भी कहा जाता है। यह एक घातक बीमारी है, जिसके परिणाम सकल अपव्यय और विकलांगता हैं। बच्चा बुलबुले के साथ पैदा होता है, या उनकी अभिव्यक्ति की उम्र नवजात अवधि होती है। फफोले अक्सर पेरियोरल क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं।
वे बच्चे की खोपड़ी, पैर, पेरिनेम, छाती को कवर करते हैं। वे अन्य प्रकार के एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के विपरीत, शायद ही कभी हाथों और पैरों पर दिखाई देते हैं। अपवाद उंगलियों के टर्मिनल phalanges है, जिस पर नाखून स्थित हैं। प्लेटें खुद गिर जाती हैं, छिल जाती हैं और हमेशा के लिए खो जाती हैं। सभी श्लेष्म झिल्ली अक्सर दाने से प्रभावित होते हैं।
कटाव बहुत धीरे-धीरे ठीक करता है। उनके स्थान पर, त्वचा की एट्रोफी, किसी न किसी निशान का निर्माण होता है। क्योंकि जो जटिलताएं पैदा हुई हैं, उनमें शिशुओं की वृद्धि रुक जाती है। वे वजन हासिल नहीं करते। ऐसे बच्चे अक्सर संक्रमण, थकावट और संचार संबंधी विकारों से तीन साल पहले भी मर जाते हैं।
सामान्य से मध्यम सीमा तक गंभीर सीमावर्ती एपिडर्मोलिसिस बुलोसा पिछले संस्करण से भिन्न होता है। नवजात शिशु में बुलबुले भी मिल सकते हैं, लेकिन जब वे ठीक हो जाते हैं तो कोई निशान नहीं बनता है। इस नैदानिक संस्करण की एक विशिष्ट विशेषता फोकल बालों के झड़ने और खोपड़ी की स्पष्ट शोष है। ऐसे बच्चे उम्र के अनुसार बढ़ते और विकसित होते हैं। रोग किसी भी तरह से इसे प्रभावित नहीं करता है।
डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिसिस बुलोसा
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के इस समूह को वंशानुक्रम के प्रकार के आधार पर दो उपसमूहों में वर्गीकृत किया गया है: ऑटोसोमल प्रमुख या ऑटोसोमल रिसेसिव। इसका मतलब है कि आनुवंशिक उत्परिवर्तन स्पष्ट रूप से विरासत में मिला है। पहले मामले में, बीमारी के विकास के लिए, केवल एक उत्परिवर्ती जीन पर्याप्त है, जो बच्चे के पिता या माता में है। दूसरे मामले में, माता-पिता दोनों को दोषपूर्ण जीन के वाहक होना चाहिए, लेकिन वे स्वयं स्वस्थ होंगे। लेकिन बच्चा एक गंभीर बीमारी के साथ पैदा होगा।
प्रमुख डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिसिस बुलोसा को शरीर के सभी हिस्सों पर फफोले के गठन और जन्म से श्लेष्म झिल्ली की विशेषता है। कुछ नैदानिक मामलों में, फफोले बाद में भी विकसित होते हैं। वे रिलेपोन के लिए प्रवण हैं लेकिन स्कारिंग और हाइपोपिगमेंटेशन के साथ जल्दी से ठीक हो जाते हैं। एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का यह रूप बच्चे की वृद्धि और विकास को प्रभावित नहीं करता है।
बीमारी के अन्य रूपों की तुलना में बार-बार होने वाले डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिसिस बुलोसा गंभीर विकलांगता की ओर जाता है, हालांकि इसकी गंभीरता इतनी गंभीर नहीं हो सकती है। छाले हाथ, पैर, कोहनी और घुटनों पर स्थित हो सकते हैं या पूरे शरीर में फैल सकते हैं। श्लेष्म झिल्ली पर इसी तरह के परिवर्तन दिखाई देते हैं। किसी न किसी निशान के गठन के कारण, बच्चा अक्षम हो जाता है।
किंडल सिंड्रोम
किंडल सिंड्रोम वाले बच्चे त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले के साथ पैदा होते हैं। एक बड़ी उम्र में, फोटोसिटिविटी दिखाई देती है, त्वचा पर रंजकता, निशान ऊतक के रूप और नाखून छील जाते हैं। जठरांत्र संबंधी मार्ग और मूत्र पथ को नुकसान से विशेषता।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा की जटिलताओं
जटिलताओं का विकास अक्सर सीमावर्ती और डिस्ट्रोफिक एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से पीड़ित बच्चों में विकसित होता है। इन समूहों के रोग सबसे आक्रामक रूपों में होते हैं।
समय के साथ त्वचा पर व्यापक अल्सर और कटाव इस तथ्य को जन्म देते हैं कि इसे किसी न किसी निशान ऊतक से बदल दिया जाता है। यह खराब संवेदनशीलता, कमजोर संवेदनशीलता, वसामय और पसीने की ग्रंथियों की कमी की विशेषता है। त्वचा के कार्य खो जाते हैं, इसके अलावा, निशान भी एक कॉस्मेटिक दोष है जो उपस्थिति को बाधित करता है।
पलक की त्वचा के Cicatricial प्रतिस्थापन से उनके आंदोलन की सीमा होती है। बच्चा आंख को पूरी तरह से खोलने या बंद करने में सक्षम नहीं होगा, जिसके परिणामस्वरूप दृष्टि का अंग बिना सुरक्षा के छोड़ा जा सकता है। जब तक यह पूरी तरह से बंद नहीं हो जाता, आंख का आकार भी बदल जाएगा। नतीजतन, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, ब्लेफेराइटिस और आंख के अन्य भड़काऊ रोग शामिल होते हैं। बच्चा पूरी तरह से दृष्टि खो सकता है।
मुंह में निशान एक माइक्रोस्टॉमी के गठन की ओर ले जाते हैं। मुंह का टुकड़ा एक साथ खींचा जाता है, संकुचित होता है। नतीजतन, बच्चा अंत तक अपना मुंह नहीं खोल पाएगा। निगलने और बोलने की प्रक्रिया बिगड़ा हुआ है।
जोड़ों के क्षेत्र में मोटे निशान ऊतक उनमें सीमित आंदोलन की ओर जाता है। बच्चा संयुक्त को पूरी तरह से मोड़ने और सीधा करने में सक्षम नहीं होगा, क्योंकि निशान सामान्य त्वचा की तरह पूरी तरह से खिंचाव करने में सक्षम नहीं होगा। संयुक्त अक्सर एक ही स्थिति में रहता है, इसका संकुचन विकसित होता है - कठोरता।
उंगलियों के क्षेत्र में कटाव और गीलापन इस तथ्य को जन्म देता है कि उंगलियों के संलयन के साथ निशान ऊतक बनता है। इस मामले में, बच्चे के हाथ हमेशा के लिए अपनी पकड़ समारोह खो देंगे।
श्लेष्म झिल्ली पर कटाव भी निशान ऊतक के गठन के साथ ठीक हो सकता है, जिससे संकरापन हो सकता है - घुटकी, श्वसन और मूत्र पथ, आंतों की कठोरता। बच्चा भोजन को पूरी तरह से निगल नहीं सकता, बोल सकता है, साँस ले सकता है, पेशाब कर सकता है, इसलिए, वह कैशेक्सिया तक वजन कम कर देगा, अक्सर फेफड़ों और गुर्दे की सूजन संबंधी बीमारियों से पीड़ित होता है। आंतों में भोजन का अवशोषण बिगड़ा होगा। यह बच्चे की स्थिति को और बढ़ा देगा।
त्वचा पर अल्सर और कटाव विभिन्न संक्रामक एजेंटों के प्रवेश द्वार हैं। इसलिए, यदि ड्रेसिंग नियमों का पालन नहीं किया जाता है, तो त्वचा की शुद्ध सूजन हो सकती है, और कभी-कभी प्रणालीगत रक्त विषाक्तता - सेप्सिस।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा वाले लोगों में स्क्वैमस सेल त्वचा कैंसर के विकास का उच्च जोखिम होता है।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के साथ जीवन प्रत्याशा
तितली शिशुओं का जीवनकाल रोग के रूप पर निर्भर करता है। सरल एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से पीड़ित शिशुओं के लिए सबसे अनुकूल प्रैग्नेंसी। वे पूरी तरह से जी भी सकते हैं और सीख भी सकते हैं। एक विकल्प है कि बीमारी आम तौर पर उम्र के साथ घट जाएगी।
सामान्यीकृत सीमा रेखा एपिडर्मोलिसिस बुलोसा सबसे गंभीर कोर्स की विशेषता है। बीमारी के इस रूप वाले बच्चे कभी-कभी जीवन के साथ असंगत जटिलताओं के विकास के कारण तीन साल तक नहीं रहते हैं।
बीमारी के अन्य रूपों में, ज्यादातर मामलों में, गंभीर विकलांगता विकसित होती है। लेकिन शिशुओं के पास अभी भी उचित देखरेख और देखभाल के साथ एक लंबा जीवन जीने का मौका है।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का निदान
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा का निदान हमेशा केवल शिकायतों के आधार पर नहीं किया जा सकता है। इसकी पुष्टि या खंडन करने के लिए, बड़े क्लीनिकों में जटिल प्रयोगशाला निदान की आवश्यकता होती है। आनुवंशिक विश्लेषण भी आवश्यक है।
एक त्वचा मूत्राशय अनिवार्य है, हमेशा एक ताजा मूत्राशय से। त्वचा का एक टुकड़ा तरल नाइट्रोजन में तुरंत जमे हुए होना चाहिए, या खारा में भिगोया जाना चाहिए। लंबे समय तक भंडारण के लिए, एक विशेष परिवहन माध्यम में त्वचा का एक टुकड़ा रखा जाता है। विपरीत मीडिया प्रसंस्करण के साथ विशेष शक्तिशाली माइक्रोस्कोप के तहत बायोसम्पल की जांच की जाती है। त्वचा की संरचना में असामान्यताएं निर्धारित करना, और कुछ प्रोटीन घटकों की कमी की पहचान करना संभव है।
बच्चे के जन्म से पहले, आनुवंशिक विश्लेषण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह उपचार को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन परिवार द्वारा इसकी आवश्यकता होती है जहां एपिडर्मोलिसिस बुलोसा वाला बच्चा पहले से ही लाया जा रहा है, और जहां दूसरी गर्भावस्था की योजना बनाई गई है।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के लिए उपचार सिद्धांत
आधुनिक दुनिया में, एपिडर्मोलिसिस बुलोसा को एक लाइलाज बीमारी माना जाता है। उपचार और रोकथाम क्रियाएं त्वचा को आघात को रोकना चाहिए।इसके लिए, "तितली बच्चों" की त्वचा को सही देखभाल की आवश्यकता होती है। युवा रोगियों के आराम के लिए, खुजली और दर्द को खत्म करना महत्वपूर्ण है।
जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए, समय पर ढंग से त्वचा के संक्रमण से निपटना आवश्यक है। यदि आप पाचन अंगों और जोड़ों से जटिलताओं का विकास करते हैं, तो आपको उन्हें समायोजित करने के लिए समय चाहिए। माता-पिता "तितली बच्चों" को जल्द से जल्द उनकी देखभाल के लिए प्रशिक्षित किया जाना चाहिए। उसके लिए, विशेष नरम पैच, पट्टियाँ, मलहम और चांदी, एंटीसेप्टिक्स का इस्तेमाल किया।
बड़े बुलबुले आमतौर पर धीरे से फट जाते हैं। आवश्यक एजेंट परिणामस्वरूप कटाव पर लागू होता है। फिर घाव को एक पट्टी के साथ बंद कर दिया जाता है। वे विशेष एट्रूमेटिक पट्टियों का उपयोग करते हैं जिनमें एक सोरबेंट, एक एंटीसेप्टिक, पुनर्जनन और रोगाणुरोधी एजेंट होते हैं।
विशेष हाइड्रोजेल और हाइड्रोकार्बन फिल्में भी विकसित की गई हैं। वे कटाव और अल्सर को कवर करते हैं, जिससे सूखने को रोकते हैं। कोलेजन स्पंज का उपयोग किया जा सकता है। वे घाव पर कसकर चिपक सकते हैं, और अगर यह बहुत गीला हो जाता है या पूरी तरह से ठीक हो जाता है तो अपने आप अलग हो जाते हैं।
शीर्ष पर एक दूसरी पट्टी लगाई जाती है। उसके लिए धन्यवाद, चिकित्सा पट्टी अच्छी तरह से तय हो जाएगी और जगह में कसकर बैठ जाएगी। फिक्सेशन पट्टी को त्वचा पर जोर से नहीं दबाना चाहिए और एक तंग गाँठ से बंधा होना चाहिए ताकि त्वचा को और अधिक चोट न पहुंचे। जटिलताओं को रोकने के लिए, बच्चे की प्रत्येक उंगली के लिए अलग ड्रेसिंग की आवश्यकता होती है। वह अंग जब पट्टी बांधना मुड़े या अकड़ा हुआ न हो। एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के गंभीर नैदानिक वेरिएंट वाले बच्चे को ड्रेसिंग करने में 1 - 2 घंटे लग सकते हैं।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से पीड़ित एक बच्चे को कई विशेषज्ञों द्वारा देखा जाना चाहिए और नियमित रूप से एक त्वचा विशेषज्ञ, बाल रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, ओटोलरींगोलॉजिस्ट, सर्जन द्वारा जांच की जानी चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो एक थोरैसिक और प्लास्टिक सर्जन के परामर्श की आवश्यकता होती है।
कुछ मामलों में, इंजेक्शन में एंटीबायोटिक का प्रशासन करना आवश्यक है। बच्चे को भोजन के साथ सभी आवश्यक पोषक तत्व और विटामिन प्राप्त होने चाहिए। बच्चों को विशेष उच्च प्रोटीन मिश्रण सौंपा जाता है। यदि, जटिलताओं के कारण, बच्चा भोजन को सामान्य रूप से निगल नहीं सकता है, तो एक गैस्ट्रोस्टोमी स्थापित किया जा सकता है।
माताओं और विशेष शिशुओं के पिता की मदद करने के लिए, एक "तितली बच्चों" का कोष बनाया गया है। यह एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से पीड़ित बच्चों के इलाज और पुनर्वास में मदद करता है, उनके लिए दवाओं की खरीद में लगा हुआ है। यदि मनोवैज्ञानिक और कानूनी सहायता की आवश्यकता है, तो यह फंड के लिए भी धन्यवाद प्रदान किया जाएगा। इसके विशेषज्ञ उन डॉक्टरों की भी मदद करते हैं जो बीमारी का सामना कर रहे हैं।
निष्कर्ष
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा एक गंभीर और, दुर्भाग्य से, लाइलाज बीमारी है। सभी उपचार गतिविधियाँ केवल उपशामक हैं। लेकिन सही और समय पर शुरू की गई चिकित्सा से, आप बच्चे की पीड़ा को कम कर सकते हैं और उसे लंबे जीवन का मौका दे सकते हैं।
