यदि बीमारी का निदान नहीं किया जाता है तो समय कैसे बर्बाद करें और क्या करें?
यकृत मानव शरीर का सबसे बड़ा आंतरिक अंग है। यह दाईं ओर राइबेज के नीचे स्थित होता है। इस महत्वपूर्ण अंग में कई कार्य हैं जो समग्र स्वास्थ्य का समर्थन करते हैं। वास्तव में, यह अंग इतना महत्वपूर्ण है कि एक व्यक्ति केवल एक या दो दिन तक जीवित रह सकता है यदि वे काम करना बंद कर दें। दुर्भाग्य से, कई बीमारियां हैं जो यकृत के कामकाज को प्रभावित कर सकती हैं।
लिवर फाइब्रोसिस एक फैलाना बीमारी है जिसमें निशान ऊतक का अत्यधिक संचय होता है, जो कि चल रही सूजन और स्वस्थ अंग कोशिकाओं की मृत्यु के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। यह तब होता है जब जिगर क्षतिग्रस्त कोशिकाओं की मरम्मत और बदलने की कोशिश करता है। फाइब्रोसिस अंग स्कारिंग का पहला चरण है। बाद में, सिरोसिस तब होता है जब अधिकांश यकृत निशान ऊतक से ढंका होता है।
मोटे रेशेदार ऊतक यकृत कोशिकाओं को बदल देते हैं, लेकिन इसका कोई उपयोगी कार्य नहीं है। यह इसके अंदर रक्त प्रवाह को बाधित कर सकता है, रक्त की आपूर्ति को अंग की कोशिकाओं तक सीमित कर सकता है।
रक्त प्रवाह की कमी से यकृत कोशिकाओं की मृत्यु हो जाती है, जो निशान ऊतक के क्रमिक विकास होने पर "डोमिनो प्रभाव" का कारण बनती है। इसके अलावा, रक्त के प्रवाह के लिए उपलब्ध स्थानों की कमी से एक नस में दबाव बढ़ जाता है जो आंत से रक्त को जिगर (पोर्टल शिरा) तक ले जाता है, एक स्थिति जिसे पोर्टल उच्च रक्तचाप कहा जाता है।
कारण
किसी अंग में सूजन या चोट लगने के बाद लीवर फाइब्रोसिस विकसित होता है। इसकी कोशिकाएं चोटों के उपचार को सक्रिय करती हैं। इस उपचार के दौरान, बड़ी मात्रा में प्रोटीन, कोलेजन और ग्लाइकोप्रोटीन यकृत में जमा होते हैं। नतीजतन, कई नवीकरण घटनाओं के बाद, यकृत कोशिकाएं (हेपेटोसाइट्स) अब नवीनीकृत नहीं हो सकती हैं। अतिरिक्त प्रोटीन निशान ऊतक बनाते हैं।
फाइब्रोसिस के कारण होने वाली जिगर की बीमारियों में शामिल हैं:
- ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस;
- पित्त पथ की रुकावट;
- लोहे का अधिभार;
- हेपेटाइटिस बी और सी;
- गैर-मादक वसायुक्त यकृत रोग (सबसे सामान्य कारण)
- शराबी जिगर की बीमारी।
बच्चों को जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस (सीएफटी) का निदान किया जाता है। यह बीमारी जन्म से ही मौजूद है।
जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस को पित्त नलिकाओं और पोर्टल (पोर्टल) अंग प्रणाली के रक्त वाहिकाओं में एक दोष की विशेषता है। पित्त नलिकाएं पित्त (तरल पदार्थ जो वसा को पचाने में मदद करता है) को यकृत से पित्ताशय और छोटी आंत तक ले जाता है। लीवर पोर्टल सिस्टम नसों (पोर्टल नसों) का एक शाखा है जो पाचन तंत्र से रक्त को जिगर तक ले जाता है।
इस विकार में, पोर्टल पथ में निशान ऊतक (फाइब्रोसिस) का अतिवृद्धि भी होता है। पोर्टल ट्रैक्ट यकृत में संरचनाएं हैं जो उन जहाजों को जोड़ती हैं जिनके माध्यम से रक्त, लसीका और पित्त प्रवाह होता है। पोर्टल ट्रैक्ट में फाइब्रोसिस इन जहाजों में तरल पदार्थों की सामान्य गति को प्रतिबंधित कर सकता है।
पोर्टल तंत्र के दोष और फाइब्रोसिस के कारण पोर्टल शिराओं के संकीर्ण होने से पोर्टल प्रणाली में दबाव बढ़ जाता है। पोर्टल उच्च रक्तचाप गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से रक्त के प्रवाह को बाधित करता है, जिससे अन्नप्रणाली, पेट और आंतों की नसों में दबाव बढ़ जाता है। ये नसें अपनी दीवारों को फैला और पतली कर सकती हैं, जिससे पैथोलॉजिकल ब्लीडिंग का खतरा हो सकता है।
एचएफटी वाले लोगों में एक बढ़े हुए यकृत और प्लीहा (हेपेटोसप्लेनोमेगाली) होते हैं। यकृत भी असामान्य रूप से बनता है। जो लोग प्रभावित होते हैं, उनमें पित्त नलिकाएं (कोलेंजाइटिस) की सूजन का खतरा बढ़ जाता है, पित्ताशय की थैली या पित्त नलिकाओं और जिगर या पित्ताशय की थैली के कैंसर में कठोर जमावट का निर्माण होता है।
डब्ल्यूएफटी स्वतंत्र रूप से हो सकता है और इस मामले में इसे पृथक जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस कहा जाता है। सबसे अधिक बार, रोग आनुवंशिक सिंड्रोम की एक विशेषता के कारण होता है जो कि गुर्दे को भी प्रभावित करता है।
विभिन्न सिंड्रोम जिनमें जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस शामिल हैं, में एक ही वंशानुक्रम पैटर्न नहीं हो सकता है। इन विकारों में से अधिकांश को एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि प्रत्येक कोशिका में संबंधित जीन की दोनों प्रतियां म्यूटेशन हैं। ऑटोसोमल रिसेसिव कंडीशन वाले बच्चे के माता-पिता में उत्परिवर्तित जीन की एक प्रति होती है, लेकिन वे आमतौर पर स्थिति के लक्षण नहीं दिखाते हैं। एचएफटी से जुड़े दुर्लभ सिंड्रोम को एक एक्स-संबंधित रिसेसिव पैटर्न में विरासत में मिला जा सकता है, जिसमें सिंड्रोम से जुड़ा जीन एक्स क्रोमोसोम पर होता है, जो दो सेक्स क्रोमोसोम में से एक है।
पृथक जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस में, विरासत का पैटर्न अज्ञात है।
लक्षण
जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस के संकेतों की तीव्रता स्पेक्ट्रम और गंभीरता के आधार पर भिन्न होती है। मरीजों को आमतौर पर गैर-लक्षण लक्षण विकसित होते हैं, जिससे शुरुआती निदान मुश्किल हो जाता है। शुरुआत की उम्र बचपन से लेकर जीवन के पांचवें दशक तक भिन्न हो सकती है। हालांकि, ज्यादातर मामलों का निदान किशोरावस्था और शुरुआती किशोरावस्था के दौरान किया जाता है।
WFTU के 4 रूप हैं:
- पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ;
- चोलंगाइटिस के साथ;
- मिश्रित;
- अव्यक्त।
पोर्टल उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में एसोफैगल रक्तस्राव आम है। पित्तवाहिनीशोथ के रूप में विशेषता कोलेस्टेसिस (पित्त ग्रहणी में पित्त का प्रवाह में कमी) और आवर्तक पित्तवाहिनीशोथ है।
अव्यक्त एचएफटी का निदान अधिक उम्र में किया जाता है या संयोग से पता लगाया जाता है।
अधिकांश रोगी शुरू में पोर्टल उच्च रक्तचाप के लक्षण दिखाते हैं। इनमें हेमटैमसिस (रक्त की उल्टी) और मेलेना (अंधेरे चिपचिपा मल जिसमें अपूर्ण रूप से पचा हुआ रक्त होता है) शामिल हैं।
जब जिगर की क्षति बीमारी के नैदानिक अभिव्यक्तियों पर हावी होती है, तो प्रभावित बच्चे को कई वर्षों के लिए स्पर्शोन्मुख हो सकता है, इससे पहले कि विभिन्न क्षति के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के बार-बार एपिसोड के साथ पोर्टल उच्च रक्तचाप के परिणाम के रूप में अंग क्षति के लक्षण दिखाई दें।
शायद ही कभी, रोगियों को पेट के दाहिने ऊपरी हिस्से में स्थित पेट दर्द हो सकता है।
हेपेटोमेगाली (बढ़े हुए यकृत) लगभग सभी रोगियों में मुख्य रूप से बाएं लोब संलयन के साथ मौजूद है।
एचएपी वाले रोगियों के मूल्यांकन के दौरान नेफ्रोमेगाली (गुर्दे का इज़ाफ़ा) अक्सर पाया जाता है।
निदान
प्रयोगशाला अनुसंधान
जिगर समारोह परीक्षण
लिवर एंजाइम का स्तर आमतौर पर नियंत्रण सीमा के भीतर होता है जब फाइब्रोसिस पोर्टल हाइपरटेंशन या कोलेजनिटिस द्वारा जटिल नहीं होता है।
क्षारीय फॉस्फेट और गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ के रक्त स्तर में वृद्धि हो सकती है।
चोलैंगाइटिस की उपस्थिति में, बिलीरुबिन, एलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलटी), एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एएसटी), ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) के स्तर में वृद्धि हो सकती है।
गुर्दे समारोह का परीक्षण
गुर्दे की शिथिलता लगभग 20% रोगियों में मौजूद है।
गुर्दे की विफलता की उपस्थिति में, रक्त यूरिया और क्रिएटिनिन का स्तर बढ़ता है और क्रिएटिनिन निकासी कम हो जाती है।
वाद्य अनुसंधान के तरीके
अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया
इस अध्ययन से निदान की पुष्टि करने में मदद मिलती है, गहन यकृत इकोोजेनेसिटी, पोर्टल उच्च रक्तचाप, स्प्लेनोमेगाली के विषम चित्र के संकेतों का खुलासा होता है। यह विकिरण की अनुपस्थिति में गुर्दे और यकृत संबंधी असामान्यताओं का पता लगाने की क्षमता के कारण नैदानिक प्रक्रिया में उपयोग की जाने वाली पहली-पंक्ति विधि है।
एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा में एक डॉपलर अध्ययन शामिल होना चाहिए ताकि पोर्टल प्रणाली के वास्कुलेचर की धैर्यता का आकलन किया जा सके।
पॉलीसिस्टिक परिवर्तनों के साथ नेफ्रोमेगाली और बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी आगे एचएफटी की उपस्थिति की पुष्टि करती है।
सीटी स्कैन
एचएफटी में जिगर और गुर्दे की क्षति का मूल्यांकन करने के लिए उपयोग किया जाता है।
कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन यकृत के असामान्य आकार और आकार को दिखा सकता है। यह पेरिपोर्टल ट्रैक्ट, वैरिकाज़ नसों और स्प्लेनोमेगाली का मोटा होना भी दिखा सकता है। गुर्दे की कमी वाले रोगियों में, कोई विपरीत माध्यम प्रशासित नहीं किया जाता है, जिससे अध्ययन सीमित हो जाता है।
चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग
एमआरआई पोर्टल हाइपरटेंशन और पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस का पता लगाता है और यह चोलैंगाइटिस एचएपी से प्रभावित बच्चों की प्रीऑपरेटिव प्लानिंग में सहायता कर सकता है।
एक अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, या सीटी स्कैन यकृत में निशान ऊतक की उपस्थिति नहीं दिखाएगा, लेकिन वे अन्य समस्याएं दिखा सकते हैं।
ऊपरी जीआई एंडोस्कोपी
यह अध्ययन अक्सर एचएपी वाले रोगियों के समग्र मूल्यांकन के लिए आवश्यक होता है, विशेष रूप से एनीमिया और / या हेमटैसिस या मेलेना के इतिहास की उपस्थिति में। एंडोस्कोपी वैरिकाज़ नसों, कटाव या अल्सरेशन की उपस्थिति की पुष्टि या बाहर करने के लिए उपयोगी है।
लीवर बायोप्सी
परंपरागत रूप से, डॉक्टर लिवर बायोप्सी को लिवर फाइब्रोसिस के परीक्षण के लिए सोने का मानक मानते हैं। यह एक सर्जिकल प्रक्रिया है जहां एक डॉक्टर अंग ऊतक का एक नमूना लेता है। इसके बाद निशान की जांच की जाएगी।
इलाज
उपचार में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और तीव्र चोलैंगाइटिस की रोकथाम शामिल है। अन्नप्रणाली नसों की एंडोस्कोपिक स्केलेरोथेरेपी दुर्लभ मामूली रक्तस्राव के साथ की जाती है।
जब पोर्टल उच्च रक्तचाप गंभीर होता है तो शिथिल बाईपास ग्राफ्टिंग की सिफारिश की जाती है। पोर्टल और अवर वेना कावा, स्प्लेनिक और रीनल वेन्स अधिक बार जुड़े होते हैं। इन सर्जिकल हस्तक्षेपों को किया जाता है यदि रिलैप्स को रोकने के लिए भारी रक्तस्राव के एपिसोड होते थे।
एचएफडी के मामले में हैजांगाइटिस की रोकथाम के उपाय पर्याप्त नियमित पोषण, प्रारंभिक निदान और किसी भी जठरांत्र रोगों के उपचार में शामिल हैं।
यदि पित्त पथ में बड़े पत्थर बन गए हैं, तो उन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।
जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस के लिए कोई विशिष्ट दवा चिकित्सा उपलब्ध नहीं है। यदि लीवर एंजाइम का स्तर नियंत्रण सीमा के भीतर है तो बच्चे की स्थिति आमतौर पर स्थिर होती है।
ड्रग थेरेपी आम तौर पर आवर्तक कोलेजनिटिस, सेप्सिस या गुर्दे की विफलता जैसी जटिलताओं के इलाज पर केंद्रित है।
निष्कर्ष
डब्ल्यूएफटी का पूर्वानुमान रोग के रूप और निर्धारित उपचार द्वारा निर्धारित किया जाता है। पोर्टल उच्च रक्तचाप लंबे समय तक अव्यक्त या न्यूनतम लक्षणों के साथ हो सकता है। यदि शिरापरक बाईपास ग्राफ्टिंग जल्दी की जाती है, तो परिणाम अनुकूल होगा। कोलेजनटाइटिस के साथ एचएफटी में कम सकारात्मक रोग का निदान होता है। अक्सर, प्रभावित बच्चे पित्त पथ के संक्रामक रोगों को विकसित करते हैं, जो टूटने की प्रवृत्ति रखते हैं और इलाज करना मुश्किल होता है।
