आधुनिक दुनिया में, युवा माता-पिता के पास कुछ बीमारियों का सामना न करने का एक उच्च मौका है। इसमें रोकथाम ने बहुत बड़ी भूमिका निभाई। इसलिए, उदाहरण के लिए, संक्रामक रोगों को समय पर टीकाकरण, हाइपो- और एविटामिनोसिस द्वारा रोका जाता है - आधुनिक मल्टीविटामिन परिसरों या व्यक्तिगत विटामिन लेने से। अब हर माँ जानती है कि बच्चे को विटामिन डी की जरूरत है। यह व्यावसायिक रूप से उपलब्ध है और ऐसे रूपों में आता है जो बच्चे के लिए सुविधाजनक हैं। यही कारण है कि, वर्तमान में, गंभीर रिकेट्स दुर्लभ है, और यहां तक कि कम बार इसकी सहवर्ती स्थिति जिसे स्पैस्मोफिलिया कहा जाता है।
स्पैस्मोफिलिया क्या है
एक अन्य तरीके से, स्पैस्मोफिलिया को रिकेट्स टेटनी भी कहा जाता है। संभवतः, स्पैस्मोफिलिया के बारे में बात करना अधिक सही होगा, न कि एक अलग बीमारी के रूप में, लेकिन विटामिन की कमी के लक्षण परिसरों में से एक के रूप में।
स्पैस्मोफिलिया एक ऐसी स्थिति है जो विकास के तंत्र द्वारा रिकेट्स से जुड़ी होती है। यह खनिज चयापचय के उल्लंघन और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के काम में कमी, पॉलीहीपोविटामिनोसिस के कारण होता है। स्पैस्मोफिलिया के लिए, एक विशिष्ट विशेषता जीवन के पहले 6-18 महीनों में बच्चों में दौरे और बढ़े हुए न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना की अन्य अभिव्यक्तियाँ हैं, उदाहरण के लिए, कंकाल, श्वसन पथ की मांसपेशियों के अचानक तनाव के लिए। इस तरह के लक्षण इस तथ्य के परिणामस्वरूप होते हैं कि बच्चे के शरीर में आयनित कैल्शियम का स्तर तेजी से कम हो जाता है।
बच्चों में स्पैस्मोफिलिया तब हो सकता है यदि विटामिन डी-कोलेकल्सीफेरोल का स्तर अचानक एक बच्चे के शरीर में बढ़ जाता है जो रिकेट्स से ग्रस्त है। संबंधित चयापचय परिवर्तन टेटनी विकास के तंत्र को ट्रिगर करते हैं।
आंकड़ों के अनुसार, स्पैस्मोफिलिया 3-4% शिशुओं में खुद को प्रकट करेगा, जो कि गंभीर और मध्यम रूप के रिकेट्स से पीड़ित हैं। अधिक बार वे लड़कियों की तुलना में लड़के होंगे। वर्ष का समय जब स्पैस्मोफिलिया के मामलों की संख्या तेजी से बढ़ जाती है वसंत है।
कुछ शोधकर्ता विभिन्न उत्पत्ति के "स्पैस्मोफिलिया" शब्द को नामित करते हैं: आंत में खनिजों के बिगड़ा अवशोषण, गुर्दे की बीमारी, कुछ अंतःस्रावी ग्रंथियों के बिगड़ा कार्य और विभिन्न अन्य रोग स्थितियों के साथ।
बच्चों में स्पस्मोफिलिया क्यों होता है?
स्पैस्मोफिलिया और रिकेट्स के बीच संबंध को बहुत लंबे समय तक नोट किया गया था, लेकिन यह केवल 1979 में साबित करना संभव था, जब उन्होंने रक्त में विटामिन डी मेटाबोलाइट्स के स्तर को निर्धारित करना सीखा।
यह समझने के लिए कि स्पैस्मोफिलिया और रिकेट्स कैसे संबंधित हैं और इसके साथ कैल्शियम का क्या संबंध है, आपको थोड़ा समझने की जरूरत है कि सामान्य रूप से चयापचय कैसे होता है।
विटामिन डी रासायनिक रूप से संबंधित पदार्थों का एक समूह होता है जिसमें एक स्पष्ट एंटीराक्टिक गतिविधि होती है। इनमें से सबसे महत्वपूर्ण एर्गोकलसिफ़ेरोल और कोलेलेक्सिफ़ेरोल हैं। मानव शरीर में, उनके मुख्य कार्य कैल्शियम और फास्फोरस की निरंतर मात्रा को बनाए रखने से जुड़े हैं। हड्डी के ऊतकों के खनिजकरण और पुनर्गठन की प्रक्रियाओं द्वारा इस तरह की कमी को पूरा किया जाता है।
थायरॉयड ग्रंथि के पास, गर्दन के वसायुक्त ऊतक की मोटाई में, एक चिकनी सतह के साथ अंडाकार शरीर होते हैं, एक दाल के आकार के बारे में। इन छोटे शरीरों को पैराथाइरॉइड ग्रंथियां कहा जाता है। वे पैराथायराइड हार्मोन या पैराथायराइड हार्मोन का उत्पादन करते हैं, जो शरीर में कैल्शियम चयापचय को नियंत्रित करता है।
हड्डी के ऊतकों के निर्माण के लिए न केवल शरीर को कैल्शियम की आवश्यकता होती है। यह सेल में एक तंत्रिका आवेग के प्रवाहकत्त्व में भाग लेता है, तंत्रिका ऊतक की उत्तेजना को बनाए रखता है, और संक्रमण संक्रमण प्रदान करता है। आयनित कैल्शियम, जो प्रोटीन से बाध्य नहीं है, रक्त में निर्धारित होता है। हड्डियों में सामान्य या बाध्य कैल्शियम पाया जाता है। यह आयनित कैल्शियम के "डिपो" के रूप में कार्य करता है।
पैराथाएरॉएड हार्मोन सक्रिय होता है जब रक्त में आयनित कैल्शियम का स्तर कम हो जाता है। साथ में विटामिन डी - कोलेक्लसिफेरोल और इसके मेटाबोलाइट्स, यह कोशिकाओं को सक्रिय करता है जो हड्डी के अतिरिक्त ऊतकों को नष्ट करते हैं - ऑस्टियोक्लास्ट्स। उनकी जोरदार गतिविधि के परिणामस्वरूप, कैल्शियम का हिस्सा हड्डियों से जारी किया जाता है।
पैराथाइरॉइड हार्मोन और विटामिन डी की कार्रवाई के तहत, कैल्शियम आंतों में अवशोषित हो जाता है और रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, पहले से ही मुक्त कैल्शियम बन जाता है, अर्थात्, आयनित होता है और शरीर के आंतरिक वातावरण की स्थिरता को बनाए रखता है, तंत्रिका और पेशी प्रणालियों के काम में भाग लेता है।
रिकेट्स के साथ, विटामिन डी की कमी और इसके सक्रिय मेटाबोलाइट, जो गुर्दे के नलिकाओं में बनता है, कैल्शियम को बांधने वाले एक विशेष प्रोटीन के गठन में कमी की ओर जाता है। नतीजतन, कैल्शियम, जिसे भोजन के साथ आपूर्ति की जाती है, आंतों में अवशोषित नहीं होता है और रक्तप्रवाह में प्रवेश नहीं करता है। इसकी कमी विकसित होती है - हाइपोकैल्सीमिया। इस मामले में, पैराथाइरॉइड हार्मोन हड्डी के ऊतकों से कैल्शियम की रिहाई को उत्तेजित नहीं कर सकता है। फास्फोरस खनिज का चयापचय भी परेशान है: यह आंतों से भी खराब अवशोषित होता है और मूत्र में तीव्रता से उत्सर्जित होता है।
विटामिन डी शरीर में साइट्रिक एसिड के संश्लेषण को बढ़ाने में सक्षम है। यह कैल्शियम लवण के संचय और विघटन को भी प्रभावित करता है। रिकेट्स के साथ, हड्डियों में इसकी एकाग्रता कम हो जाती है, इसलिए हड्डी खनिज की प्रक्रिया बाधित होती है। साइट्रिक एसिड के स्तर में कमी कोशिकाओं में ऑक्सीकरण प्रक्रियाओं को बाधित करती है, इसलिए, चयापचय उत्पाद शरीर के ऊतकों में जमा होते हैं: पेप्टाइड्स, अमीनो एसिड, यूरिया और अन्य। शरीर का अम्लीकरण होता है, जिसे एसिडोसिस कहा जाता है।
इस प्रकार, बच्चे के शरीर में रिकेट्स के साथ, कैल्शियम और फास्फोरस की सामग्री कम हो जाती है, और एसिडोसिस विकसित होता है। लेकिन चयापचय पर अन्य कारकों और हार्मोन के प्रभाव के कारण, रक्त में मुक्त कैल्शियम की एक निरंतर संरचना बनी रहती है।
जैसा कि आप जानते हैं, सूर्य के प्रकाश के प्रभाव में त्वचा में विटामिन डी का संश्लेषण होता है। मौसम या जलवायु में तेज बदलाव के साथ, पराबैंगनी विकिरण के तीव्र प्रभाव के तहत, त्वचा में विटामिन डी का संश्लेषण बढ़ जाता है, और फिर शरीर में इसके सक्रिय मेटाबोलाइट, 25-हाइड्रॉक्सीकोलेकल्सीफेरोल का स्तर बढ़ जाता है। उत्तरार्द्ध parathyroid ग्रंथियों के कार्य को दबा देता है, जो अब parathyroid हार्मोन का उत्पादन नहीं कर सकता है।
नतीजतन, हड्डियों में कैल्शियम भारी जमा हो जाता है, और रक्त में इसकी एकाग्रता एक महत्वपूर्ण स्तर तक कम हो जाती है। आंतरिक वातावरण का संतुलन गड़बड़ा जाता है, क्योंकि कैल्शियम के साथ-साथ अन्य आयनों का स्तर भी घट जाता है: मैग्नीशियम, क्लोरीन, सोडियम। लेकिन एक ही समय में, पोटेशियम और फास्फोरस का स्तर बढ़ जाता है। नतीजतन, रक्त का पीएच बदल जाता है। यह क्षारीय पदार्थों का निर्माण करता है, जिससे "अल्कलोसिस" नामक स्थिति उत्पन्न होती है।
पूरे गाय के दूध के साथ बच्चे को खिलाने में रक्त में फास्फोरस के स्तर में वृद्धि की सुविधा होती है, जिसमें इसकी सामग्री काफी अधिक होती है। बच्चे की किडनी इसे पूरी तरह से हटाने में सक्षम नहीं है, और उपकेंद्रित कैल्शियम सामग्री के कारण फास्फोरस हड्डी के ऊतकों द्वारा खराब अवशोषित होता है। इसलिए, यह रक्त में जम जाता है, इसकी इलेक्ट्रोलाइट रचना को बदलता है और स्पैस्मोफिलिया के विकास में योगदान देता है।
पैराथाइराइड ग्रंथियों के काम में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ आयनित कैल्शियम के स्तर में कमी, रक्त में फास्फोरस और पोटेशियम आयनों की सामग्री में वृद्धि, साथ ही विकसित क्षारीयता इस तथ्य को जन्म देती है कि मांसपेशी कोशिका के लिए उत्तेजना थ्रेशोल्ड कम हो जाती है। यह कमजोर तंत्रिका आवेगों और बाहरी उत्तेजनाओं के संकुचन द्वारा प्रतिक्रिया करता है। नतीजतन, बच्चे में एक बढ़ी हुई ऐंठन है।
स्पैस्मोफिलिया के विकास के लिए जोखिम समूह में ऐसे बच्चे शामिल होने चाहिए जिन्हें कृत्रिम रूप से खिलाया जाता है, साथ ही जो पूरे गाय का दूध प्राप्त करते हैं। जिन बच्चों को रिकेट्स को रोकने के लिए कोलेलिसीफेरोल नहीं मिलता है, उन्हें भी स्पैस्मोफिलिया होने का खतरा होता है। इसमें उन सभी शिशुओं को भी शामिल किया जाता है जिनमें रिकेट्स की संभावना अधिक होती है: समय से पहले के बच्चे, जन्म के समय कम वजन के साथ, अपरिपक्वता के लक्षण के साथ पैदा होते हैं, पाचन तंत्र के रोग, जुड़वा बच्चों से या उनके बीच छोटे अंतराल से बार-बार जन्म लेते हैं।
स्तन दूध प्राप्त करने वाले शिशुओं में कभी भी स्पैस्मोफिलिया नहीं होता है। मानव दूध में, ट्रेस तत्वों का इष्टतम अनुपात, जिसके कारण वे आंतों से अच्छी तरह से अवशोषित होते हैं और बच्चे के शरीर द्वारा अवशोषित होते हैं। और अगर माँ खुद विटामिन डी लेती है और बच्चे को देती है, तो उसे कभी रिकेट्स नहीं होगा।
स्पैस्मोफिलिया किस प्रकार के होते हैं
स्पस्मोफिलिया की बाहरी अभिव्यक्तियों के आधार पर, ऐसा होता है छिपा हुआ, या अव्यक्त। इस मामले में बच्चों के पास केवल एक डिग्री या दूसरे के रिकेट्स के संकेत हैं। अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया को निर्धारित करने के लिए, आपको विशेष परीक्षण करने की आवश्यकता है।
स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया मांसपेशियों में ऐंठन में प्रकट होता है, जो हानिरहित हो सकता है, या इसके विपरीत, बच्चे के लिए जीवन के लिए खतरा: लैरींगोस्पास्म, ब्रोन्कोस्पास्म, सामान्यीकृत बरामदगी।
टेटनी के दोनों प्रकार एक दूसरे में गुजर सकते हैं। अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया हमेशा ओवरट टेटनी से पहले होता है। यदि यह समय पर देखा जाता है और उचित उपचार किया जाता है, तो स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया के भयानक लक्षणों और परिणामों से बचा जा सकता है।
स्पैस्मोफिलिया के लक्षण
चूंकि स्पैस्मोफिलिया रिकेट्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, शिशुओं को एक डिग्री या किसी अन्य को इसकी अभिव्यक्तियां होंगी।
स्पैस्मोफिलिया की ऊंचाई से कुछ महीने पहले, बच्चा मूडी, बेचैन हो जाता है। ढाल दिखाई देते हैं, पहले नींद में, और फिर जागने के दौरान। वे तेज या अप्रत्याशित ध्वनियों, उज्ज्वल रोशनी से उकसाए जाते हैं। नींद और भूख कम हो जाती है।
बच्चे को बहुत पसीना आना शुरू होता है, यह लक्षण विशेष रूप से खोपड़ी पर स्पष्ट होता है। अत्यधिक पसीने की जटिलताओं के रूप में, डायपर दाने और कांटेदार गर्मी होती है। चयापचय की ख़ासियत के कारण, बच्चे के पसीने और मूत्र एक विशेषता "खट्टा" गंध प्राप्त करते हैं। डॉक्टर यह देख सकते हैं कि बच्चे की हृदय गति बढ़ रही है। जब किसी अन्य कारण से रक्त परीक्षण किया जाता है, तो एंजाइम क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि बढ़ जाएगी।
रिकेट्स की शुरुआत के 1-2 महीने बाद, उपरोक्त लक्षणों के अलावा, बच्चे की हड्डियों में परिवर्तन दिखाई देते हैं। सबसे पहले, आप देखेंगे कि खोपड़ी की हड्डियां बड़े फॉन्टानेल के किनारों के साथ नरम हो जाती हैं। इस घटना को ओस्टियोमलेशिया कहा जाता है। बाद में, इस तरह के नरम उनके जंक्शन के स्थानों और पार्श्विका हड्डियों में दिखाई देते हैं। समय के साथ, ऐसे और भी क्षेत्र हैं। जब दबाया जाता है, तो वे मोटे चर्मपत्र कागज की तरह महसूस करते हैं।
रिकेट्स के साथ खोपड़ी की हड्डियों का ऐसा नरम होना कहा जाता है craniotabes... नरम खोपड़ी अपना आकार बदलती है। नतीजतन, समय के साथ, बच्चे के सिर का पिछला भाग सपाट हो जाता है और सिर की विषमता होती है। कंकाल की अन्य हड्डियां भी नरम हो जाती हैं: छाती, श्रोणि, रीढ़ विकृत होते हैं, बच्चे के हाथ और पैर मुड़े हुए होते हैं।
एक बच्चे में स्पैस्मोफिलिया रिकेट्स के विकास में ऐसे चरण में होता है, जब हड्डियों और मांसपेशियों में परिवर्तन पहले से ही ध्यान देने योग्य होते हैं।
रिकेट्स की एक विशिष्ट विशेषता मांसपेशियों की टोन और उनकी कमजोरी में कमी है - हाइपोटेंशन, जोड़ों का "ढीलापन"। शिशुओं में अक्सर एक बड़ा पेट होता है। और हड्डियों के नरम होने के साथ मांसपेशियों के समूहों के स्वर में कमी का संयोजन स्पाइनल कॉलम की विकृति के एक भी अधिक गठन में योगदान देता है। यह रिकेट्स किफोसिस के गठन को बाहर नहीं करता है, अर्थात, पूर्वकाल में रीढ़ की हड्डी के स्तंभ की वक्रता।
बाद में, जब बच्चा बैठना सीखता है, उठता है, पहला कदम उठाता है, तो लॉर्डोसिस - पश्च वक्रता जुड़ जाता है, और पर्याप्त उपचार और गंभीर रिकेट्स की अनुपस्थिति में, स्कोलियोसिस आता है। इस मामले में, बच्चे की रीढ़ दाईं ओर या बाईं ओर मुड़ी हुई है।
छाती की विकृति, इसकी मांसपेशियों के स्वर में कमी और तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन इस तथ्य की ओर जाता है कि फेफड़ों और पर्यावरण के बीच गैस विनिमय बाधित होता है। छाती अब काम नहीं कर सकती है ताकि साँस लेना और साँस छोड़ना प्रभावी हो, अर्थात, फुफ्फुसीय वेंटिलेशन बिगड़ा हुआ है। यह सब निमोनिया के विकास के लिए भविष्यवाणी करता है, बच्चे के दिल पर भार बढ़ता है।
लगभग सभी आंतरिक अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करने वाले परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, बच्चे शारीरिक विकास में पिछड़ने लगते हैं। नए कौशल और क्षमताओं के निर्माण में देरी हो रही है: बच्चे बाद में अपना सिर पकड़ना, बैठना, उठना, चलना शुरू कर देते हैं। ऐसे बच्चों में मानसिक विकलांगता भी होती है।
अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया हफ्तों या महीनों तक रह सकते हैं। मांसपेशियों के संकुचन को भड़काने वाले विशेष परीक्षणों का संचालन करने पर ही इसका पता चलता है। स्पैस्मोफिलिया के लक्षणों के लिए माता-पिता स्वतंत्र रूप से अपने बच्चे का परीक्षण कर सकते हैं।
अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया का सबसे आम लक्षण है खवोस्तक के चेहरे का लक्षण... जब आप अपनी उंगलियों को उन जगहों पर टैप करते हैं, जहां चेहरे की तंत्रिका निकलती है: जिगोमैटिक आर्च या बच्चे के निचले जबड़े के कोने, मांसपेशियों में सिकुड़न और होंठों के कोनों, नथुने, पलकों का हिलना। सम्मिलित वह पक्ष है जहाँ दोहन किया जाता है।
ट्रूसो का लक्षण कहा जा सकता है यदि आप बच्चे के कंधे के बीच में एक इलास्टिक पट्टी लगाते हैं। यह क्रिया न्यूरोवस्कुलर बंडल के संपीड़न को प्राप्त करती है। थोड़ी देर के बाद, हाथ की मांसपेशियों को संपीड़न से ऐंठन होता है। बच्चे की उंगलियों को सीधा किया जाता है और एक साथ लाया जाता है। इस स्थिति में, प्रसूति की उंगलियां आमतौर पर तब रहती हैं जब उन्हें महिला जननांग पथ में डाला जाता है। इसे एक अजीब नाम मिला - "एक प्रसूति के हाथ".
यदि आप घुटने से नीचे पैर की बाहरी सतह पर अपनी उंगली को धीरे से मारते हैं (यह फाइबुला के सिर की त्वचा पर प्रक्षेपण का स्थान है और पेरोनियल तंत्रिका का मार्ग है), तो यह हेरफेर पैर के एक तेज मोड़ का कारण होगा, साथ ही साथ दाएं या बाएं को खींचेगा।
मस्लोव की घटना कुछ के साथ बच्चे के पैर की त्वचा को थोड़ा चुभने के कारण हो सकता है। एक स्वस्थ बच्चे को इंजेक्शन से डर लगेगा, जो सांस लेने से ही प्रकट होगा। रिकेट्स टेटनी से पीड़ित एक बच्चा भी डर दिखाएगा। लेकिन एक ही समय में, श्वास की अल्पावधि समाप्ति होती है।
एरब का लक्षण स्पास्मोफिलिया के लगातार लक्षणों में से एक है। यह केवल क्लिनिक में निर्धारित किया जा सकता है। एक इलेक्ट्रोड को बच्चे की कोहनी के नीचे रखा जाता है, और मध्य तंत्रिका को कमजोर विद्युत प्रवाह से चिढ़ होती है। एक स्वस्थ बच्चे में, अग्र-भुजाओं की मांसपेशियों का संकुचन और उँगलियों का फड़कना होता है, अगर वे स्पैस्मोफिलिया वाले बच्चे की तुलना में उच्च वर्तमान ताकत के संपर्क में हों।
स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया बहुत अधिक गंभीर है। वह स्पष्ट गंभीर लक्षणों के साथ खुद को प्रकट करती है जो बच्चे के जीवन को खतरे में डालती हैं।
स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया खुद को इस तरह की घटना में प्रकट कर सकता है कार्पोपेडिक ऐंठन - इसका सबसे "नरम" रूप। एक मजबूत मांसपेशियों की ऐंठन इस तथ्य की ओर ले जाती है कि बच्चे का दायां और बायां हाथ एक अजीबोगरीब आकार लेता है - "एक प्रसूति का हाथ", और दाएं और बाएं पैर तलवों में मुड़े हुए हैं, पैर की उंगलियां मुड़ी हुई हैं। यह एक अल्पकालिक घटना हो सकती है, या यह एक सप्ताह से अधिक समय तक बनी रह सकती है। लंबे समय तक कार्पोपेडिक ऐंठन से पैरों में सूजन हो जाएगी।
Laryngospasm - यह स्वरयंत्र की मांसपेशियों का अचानक संकुचन है, जिसके कारण इसके लुमेन का संकुचन होता है। इसके साथ, ग्लोटिस व्यावहारिक रूप से बंद हो जाता है। यह एक ऐसी स्थिति है जो अचानक हो सकती है। वह रोते हुए, भय से उकसाया जाता है। स्वरयंत्र की मांसपेशियों की ऐंठन भी जोर से रोने के साथ हो सकती है। जब बच्चे अपनी सामान्य गतिविधियों को छोड़ देते हैं, तो लैरींगोस्पाज्म शुरू होता है। वह थोड़ी देर के लिए जमा देता है, फिर पीला पड़ जाता है।
सोनोरस या कर्कश सांस की उपस्थिति विशेषता है। इससे ग्लोटिस बंद हो जाता है। हवा न तो फेफड़ों में प्रवेश कर सकती है और न ही बाहर निकल सकती है - सांस कुछ समय के लिए रुकती है, अधिक बार कुछ सेकंड के लिए। इस पल में, बच्चा और भी अधिक पीला हो जाता है। वह बहुत डरा हुआ है, अपने होंठ और श्वास के साथ हवा को पकड़ने की कोशिश करता है, लेकिन कोई फायदा नहीं हुआ। उसके होंठ, आंखों और मुंह के आसपास का क्षेत्र नीला हो जाता है। ठंडा पसीना आता है। बच्चा होश खो सकता है।
और भय और श्वसन गिरफ्तारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वे शामिल हो सकते हैं आक्षेप... जब स्वरयंत्र की मांसपेशियां शिथिल हो जाती हैं, तो ग्लोटिस खुल जाता है, तब जोर से शोर होता है। भयभीत बच्चा जोर से रोने लगता है, लेकिन कुछ मिनटों के बाद वह शांत हो जाता है और थकान से सो जाता है।
स्पैस्मोफिलिया का सबसे हड़ताली रूप है यह एक ऐंठन सिंड्रोम है, जिसे एक्लम्पसिया भी कहा जाता है। रिकिटोजेनिक टेटनी के साथ कांपैक्टिव सीज़र्स टॉनिक, क्लोनिक और टॉनिक-क्लोनिक हैं। टॉनिक ऐंठन गंभीर मांसपेशियों की ऐंठन की विशेषता है और अक्सर दर्द के साथ होती है। वे क्लोनिक बरामदगी में विकसित हो सकते हैं। इस तरह के आक्षेप की विशेषता मांसपेशियों के समूहों के लयबद्ध संकुचन के साथ होती है, साथ ही बार-बार फड़कना भी नहीं।
हमले से पहले, बच्चा भी सामान्य गतिविधि से विचलित होता है। वह थोड़ी देर के लिए जमा देता है, एक बिंदु पर घूर सकता है। फिर आप चेहरे की मांसपेशियों के तनाव को देख सकते हैं: भौंहों को एक साथ लाया, एक भौंहें, विस्तारित होंठ। यह एक टॉनिक हमला है। फिर यह गर्दन, अंगों, ट्रंक की मांसपेशियों में फैलता है। यदि आक्षेप क्लोनिक चरण में गुजरता है, तो बच्चा चेतना खो देता है, फर्श पर गिर जाता है, और लयबद्ध रूप से टहनियाँ। सांस की मांसपेशियां भी दौरे में शामिल हैं।
इससे सांस की तकलीफ और सायनोसिस होता है। बच्चा पीला पड़ जाता है। होंठ और नासोलैबियल त्रिकोण नीले रंग के हो जाते हैं। बच्चे का पूरा शरीर अव्यवस्थित रूप से मांसपेशियों की चिकोटी से सिकुड़ता है। उसी समय, एक जब्ती के दौरान, आप छटपटाहट और चीखना सुन सकते हैं, और बच्चा बेहोश है। इस घटना को इस तथ्य से समझाया गया है कि हमले में स्वरयंत्र की मांसपेशियां भी शामिल हैं।
ग्लोटिस अनैच्छिक रूप से बंद हो जाता है और खुलता है और हवा इसके माध्यम से गुजरती है, जिससे मुखर डोरियों का कंपन होता है। एक हमले के दौरान, बच्चे का सिर वापस फेंक दिया जाता है, मुंह के कोने गिर जाते हैं। चेहरे की मांसपेशियों की मरोड़ देखी जाती है, और मुंह से झाग निकलता है। यदि बच्चे के पास एक बड़ा फोंटानेल बंद नहीं है, तो यह एक हमले के दौरान स्पंदित और उभार देगा।
ऐंठन सिंड्रोम के लंबे समय तक एपिसोड आसानी से घुटन का कारण बनता है - घुटन, यानी बच्चा बस दम घुट सकता है।
एक्लम्पसिया के ऐसे हमले कई सेकंड तक रह सकते हैं, और कभी-कभी 20-30 मिनट तक खींचते हैं और दिन में कई बार दोहराया जा सकता है। वे बहुत थकाऊ हैं। चूंकि हमले के दौरान बच्चे की मांसपेशियां दृढ़ता से सिकुड़ती हैं, इसलिए वह इस दौरान बहुत पसीना बहाती है। तापमान में अक्सर वृद्धि होती है, जो जब्ती के रुकने के बाद सामान्य हो जाती है।
चेतना भी लौट आती है, लेकिन बच्चा बहुत कमजोर होता है, उसके पास दुनिया भर में कम प्रतिक्रिया होती है। लंबे समय तक दौरे खतरनाक होते हैं, क्योंकि मस्तिष्क की ऑक्सीजन भुखमरी होती है। इसकी कोशिकाएं काम करना बंद कर सकती हैं, और बच्चा स्थायी रूप से अधिग्रहीत कौशल खो देगा, जिससे विकलांगता हो जाएगी।
स्पस्मोफिलिया का निदान कैसे किया जाता है?
शुरू करने के लिए, बाल रोग विशेषज्ञ माता-पिता से बच्चे के विकास की विशेषताओं के बारे में विस्तार से पूछता है। यह पता लगाना महत्वपूर्ण है कि बच्चे को भोजन के रूप में क्या प्राप्त होता है: स्तन का दूध, अनुकूलित दूध का फार्मूला, या गाय का दूध; क्या वह पूरक खाद्य पदार्थ प्राप्त करता है और जब वे बच्चे को कृत्रिम खिलाने के लिए किस उम्र में स्थानांतरित किए गए थे। एक और महत्वपूर्ण सवाल - क्या रिकेट्स की रोकथाम समय पर और नियमित रूप से की जाती है, और बच्चे को विटामिन डी की तैयारी किस खुराक में होती है?
इसके बाद, डॉक्टर आपको लैरींगोस्पास्म, कार्पोपेडिक ऐंठन या दौरे का विस्तार से वर्णन करने के लिए कहेंगे। आखिरकार, स्पैस्मोफिलिया को अन्य बीमारियों से अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है जो कि सही उपचार खोजने के लिए ऐंठन के दौरे या श्वसन गिरफ्तारी के साथ हैं। यदि संभव हो, तो बच्चे को होने वाली सभी विषमताओं को फिल्म करना बेहतर होता है। कभी-कभी ऐसी क्रियाएं निदान को बहुत आसान बनाती हैं।
लगभग सभी मामलों में लैरींगोस्पाज़्म का एक विशिष्ट हमला स्पैस्मोफिलिया के निदान को निर्विवाद बनाता है।
बच्चे की जांच करते समय, आप रिकेट्स और न्यूरोमस्कुलर एक्सिलिटीबिलिटी के संकेतों को निर्धारित कर सकते हैं। अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया को निर्धारित करने के लिए टेस्ट भी किए जाते हैं।
आवश्यक रूप से डॉक्टर प्रयोगशाला परीक्षणों को निर्धारित करता है। इसके लिए बच्चे की नस से खून निकाला जाता है। नैदानिक प्रयोगशाला में, कैल्शियम और फास्फोरस, साथ ही साथ क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री निर्धारित की जाती है। यह एक एंजाइम है जिसमें शरीर के कई ऊतक शामिल हैं, जिसमें हड्डी ऊतक भी शामिल है। क्षारीय फॉस्फेटस शरीर में फास्फोरस की गति को बढ़ावा देता है और हड्डी के ऊतकों में किसी भी सक्रिय प्रक्रिया के साथ बढ़ता है। रक्त का एसिड-बेस राज्य भी निर्धारित किया जाता है, अर्थात, स्पैस्मोफिलिया के साथ, क्षारीकरण होगा - क्षार।
यदि स्पैस्मोफिलिया का संदेह है, तो एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम किया जाता है। वहां, डॉक्टर Q-T अंतराल को लंबा करने के रूप में परिवर्तन भी देखेंगे। इसका मतलब यह है कि दिल की मांसपेशियों के लिए समय लगता है - मायोकार्डियम - उत्तेजित होने और ठीक होने के लिए। इस तरह के परिवर्तन हृदय की मांसपेशी में कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन का संकेत देते हैं।
हाथ, प्रकोष्ठ और निचले पैरों की हड्डियों के एक्स-रे चित्र उन परिवर्तनों को दिखाएंगे जो रिकेट्स की विशेषता हैं: विकृति, अनियमितता, प्रबुद्धता, यहां तक कि फ्रैक्चर।
तो, उपयुक्त उम्र के एक बच्चे में नैदानिक, जैव रासायनिक, रेडियोलॉजिकल संकेतों की रिकेट्स और बढ़े हुए न्यूरो-रिफ्लेक्सिबिलिटी की उपस्थिति स्पास्मोफिलिया के निदान के पक्ष में गवाही देती है। लेकिन एक ही समय में, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि 6-18 महीने के बच्चों में टेटनी मिर्गी के साथ भी हो सकती है, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के काम में कमी (हाइपोपैरैथायरॉइडिज्म), रिकेट्स से जुड़ी नहीं, लगातार उल्टी होती है।
कुछ मामलों में, स्वरयंत्र की जन्मजात संकुचन - स्ट्रिडर, जो शोर श्वास के साथ है, को लैरींगोस्पास्म के लिए लिया जाता है। यह जन्म से बच्चे में मनाया जाता है, लगभग कभी भी गंभीर साँस लेने की समस्या पैदा नहीं करता है, खुद को चिकित्सीय प्रभावों के लिए अच्छी तरह से उधार नहीं देता है और धीरे-धीरे उम्र के साथ गायब हो जाता है।
स्पासोफिलिया किन रोगों की तरह दिखता है?
अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया के अपने विशिष्ट लक्षण हैं, इसलिए निदान मुश्किल नहीं है। लेकिन इसकी अभिव्यक्तियों में स्पष्ट टेटनी बचपन की कई बीमारियों के समान है।
स्पैस्मोफिलिया के साथ पक्षाघात सबसे पहले मिर्गी के दौरे से अलग होना चाहिए, साथ ही साथ अन्य चयापचय रोगों और ज्वर के दौरे में भी आक्षेप से। सावधानीपूर्वक एकत्र किए गए एनामनेसिस, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम के साथ एक साथ हमले की वीडियो रिकॉर्डिंग (वीडियो निगरानी) इसमें मदद करेगी। शरीर के तापमान में वृद्धि या एंटीपीयरेटिक दवाओं में तेजी से कमी के खिलाफ तीव्र वायरल संक्रमण के साथ फिब्राइल बरामदगी होती है। उनका रिकेट्स से कोई संबंध नहीं है। मौसमी भी उनके लिए विशिष्ट नहीं है।
नवजात शिशुओं में टेटनी होती है इस तथ्य के कारण विकसित हो सकता है कि उनकी पैराथायरायड ग्रंथियां काम नहीं करती हैं, एक उदास स्थिति में हैं, मां के पैराथायराइड हार्मोन द्वारा अवरुद्ध हैं, जो नाल के माध्यम से अंतर्गर्भाशयी में प्रवेश करती हैं। यह स्थिति गर्भवती महिला के शरीर में कैल्शियम की अधिकता के कारण भी हो सकती है। अधिक बार यह क्षणिक होता है, या हाइपोपैरैथायरायडिज्म से गुजरता है।
रक्त में आयनित कैल्शियम के स्तर में कमी गैस्ट्रोएन्टेरिटिसिस, गुर्दे की विफलता में अदम्य उल्टी के कारण हो सकती है, ऐसे मामलों में जहां बच्चे को पूरे गाय के दूध के साथ खिलाने के लिए अचानक स्थानांतरित किया जाता है। ऐसे मामलों में, अभिव्यक्तियां टेटनी के समान होंगी। बच्चा तथाकथित हाइपोकैल्सीम बरामदगी का विकास करेगा। इस मामले में, रिकेट्स की कोई अभिव्यक्ति नहीं होगी।
सच हाइपोपैरैथायरॉइडिज्म, वह है, पैराथायरायड ग्रंथियों के कार्य में कमी या अनुपस्थिति जन्मजात और अधिग्रहित हो सकती है। बच्चों में इस तरह के मामले अनुवांशिक बीमारियों से कम होते हैं। इन बच्चों में संवेदनशीलता संबंधी विकार, मानसिक मंदता, दृश्य विकृतियां और आंतरिक अंगों की विकृतियां हैं। थायरॉयड ग्रंथि पर सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद उनके कार्य की अधिग्रहित हानि विकसित हो सकती है, फिर पैराथायरायड ग्रंथियां अक्सर क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।
कब pseudohypoparathyroidism पैराथायराइड हार्मोन का स्राव जारी रहता है, लेकिन आंतरिक अंग हार्मोन का जवाब नहीं देते हैं। ऐसे बच्चों को विकासात्मक दोषों की भी विशेषता होती है। उनके पास एक विशेष उपस्थिति है: एक चंद्रमा के आकार का चेहरा, छोटा कद, स्टॉकयुक्त शरीर, छोटी उंगलियां। इनमें से आधे शिशुओं में मानसिक विकलांगता होती है।
स्पस्मोफिलिया का इलाज कैसे किया जाता है?
स्पैस्मोफिलिया, किसी अन्य बीमारी की तरह, इसका इलाज किया जाता है एक बाल रोग विशेषज्ञ की सख्त देखरेख में। वह मुख्य रूप से यह निर्धारित करता है कि क्या इनपिएंट उपचार की आवश्यकता है। स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया के साथ, बच्चे को घड़ी के चारों ओर डॉक्टरों की देखरेख में होना चाहिए। सामाजिक रूप से वंचित परिवारों के बच्चों को भी अस्पताल भेजा जाता है, जहां चाइल्डकैअर पीड़ित होता है और माता-पिता उसकी ठीक होने के लिए स्थिति बनाने और प्रदान करने में असमर्थ होते हैं।
अव्यक्त स्पैस्मोफिलिया के साथ, घर पर उपचार किया जा सकता है। शिशु को एक सुरक्षा प्रदान की जाती है आहार और आहार... एक शांत, स्वागत योग्य माहौल घर पर मौजूद होना चाहिए। स्क्रीन पर झिलमिलाहट, प्रकाश की चमक, तेज आवाज को बाहर रखा गया है। शांत, शांत शास्त्रीय संगीत सुनने की सलाह दी जाती है।
अनिवार्य उम्र के हिसाब से दिन की नींद, शांत जगहों पर शांत हवा में ताजी हवा में चलती है। सभी प्रक्रियाएं जो बच्चे के लिए अप्रिय हैं, विशेष रूप से इंजेक्शन, ग्रसनी और मौखिक गुहा की परीक्षा, अत्यधिक सावधानी के साथ किया जाना चाहिए ताकि लैरींगोस्पास्म या आक्षेप को भड़काने के लिए न करें।
यदि बच्चे को गाय के दूध के साथ खिलाया गया था, तो एक इष्टतम अनुपात और कैल्शियम और फास्फोरस की सामग्री के साथ एक अनुकूलित दूध का फार्मूला चुना जाता है। आम तौर पर बेहतर है पूरे गाय के दूध को आहार से खत्म करें बच्चा, क्योंकि इसमें बड़ी मात्रा में फॉस्फेट होते हैं। आहार में वनस्पति व्यंजनों की हिस्सेदारी बढ़ रही है। प्रोटीन, वसा, कार्बोहाइड्रेट की व्यक्तिगत आवश्यकता की गणना आवश्यक है। उपचार के पहले दिनों में, आप अपने बच्चे के लिए एक चाय आहार का आयोजन कर सकते हैं, जिससे क्षारीयता कम हो जाएगी।
स्पैस्मोफिलिया के उपचार के लिए एक शर्त नियुक्ति है विटामिन डी की तैयारी चिकित्सीय खुराक और कैल्शियम की तैयारी (क्लोराइड, ग्लूकोनेट या कैल्शियम लैक्टेट) में। एक शिशु में कैल्शियम की आवश्यकता प्रति दिन शरीर के वजन के 50-55 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम है। उत्तेजना को कम करने के लिए, शामक निर्धारित हैं।
स्पष्ट स्पैस्मोफिलिया के लिए प्राथमिक चिकित्सा
बच्चे की स्थिति बिगड़ने की स्थिति में माता-पिता को प्राथमिक चिकित्सा तकनीकों को जानना होगा। तो, लैरींगोस्पास्म को राहत देने के लिए, आप अमोनिया के साथ सिक्त एक कपास झाड़ू को बच्चे की नाक में ला सकते हैं, या उसे गुदगुदी कर सकते हैं। आप बच्चे को चुभ सकते हैं, थपथपा सकते हैं, ठंडा पानी डाल सकते हैं, हिला सकते हैं या शरीर की स्थिति बदल सकते हैं। ये तकनीक मस्तिष्क को खुद को विचलित करने और कुछ और पर स्विच करने में मदद करती हैं।
माता-पिता को भी अपने बच्चे को प्राथमिक चिकित्सा प्रदान करने के लिए एक जब्ती के लिए तैयार रहना होगा। यदि ऐसा होता है, तो आपको तुरंत एम्बुलेंस को कॉल करने की आवश्यकता है। चूंकि किसी भी जब्ती में ऑक्सीजन की कमी है, इसलिए कमरे में ताजी हवा प्रदान करना महत्वपूर्ण है, उदाहरण के लिए, सड़क पर एक खिड़की या दरवाजा खोलें।
किसी भी मामले में एक बच्चे को ऐंठन के मामले में अकेला नहीं छोड़ा जाना चाहिए। किसी भी ऑब्जेक्ट से दूर, दोनों तरफ फर्श पर इसे रखना बेहतर होता है ताकि वे चोट का कारण न बन सकें। पैरों को झुकना नहीं है, लेकिन सिर के नीचे एक मुलायम कपड़ा रखना चाहिए। इस तरह की गतिविधियों की आवश्यकता है ताकि बरामदगी के दौरान बच्चा लार या उल्टी पर चोक न कर सके। यदि संभव हो तो, जबड़े के बीच कसकर लुढ़का हुआ ऊतक डालें।
ऐंठन के मामले में, आपको बच्चे के जबड़े के बीच एक कठोर वस्तु को हिलाने की कोशिश करने की आवश्यकता नहीं है, क्योंकि आप उसके दांतों को नुकसान पहुंचा सकते हैं।
यदि बच्चे के जबड़े बंद हो जाते हैं, तो किसी भी स्थिति में उन्हें बलपूर्वक नहीं हटाया जाना चाहिए। बरामदगी की अवधि पर ध्यान देना और बच्चे की श्वास का निरीक्षण करना महत्वपूर्ण है।
हमले को रोकने के लिए आगे की कार्रवाई एक चिकित्सा पेशेवर द्वारा की जाती है। बच्चे को एक निरोधी दवा के साथ इंजेक्ट किया जाता है। इस उद्देश्य के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाता है डायजेपाम, एक उम्र से संबंधित खुराक में सोडियम ऑक्सीबायटेरेट। ऑक्सीजन थेरेपी, कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन, ट्रेकिअल इंटुबैशन संभव हैं।
स्पैस्मोफिलिया की रोकथाम
यह रिकेट्स की रोकथाम के समान है और गर्भ में शुरू होना चाहिए। एक गर्भवती महिला को जरूरी मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स लेने चाहिए जिनमें विटामिन डी होता है। बच्चे के जन्म के बाद उनका सेवन जारी रहता है।
कम से कम 6 महीने तक, बच्चे को स्तन का दूध प्राप्त करना चाहिए, और यदि असंभव हो, तो एक अनुकूलित दूध सूत्र। पूरे गाय के दूध के साथ शिशुओं को खिलाना निषिद्ध है। 12 महीने तक पहुंचने के बाद बच्चे के आहार में इसे पेश करना बेहतर होता है। आपको बच्चे को पूरक खाद्य पदार्थों को तुरंत और सही ढंग से पेश करना चाहिए।
2017 में विकसित रूस के बाल रोग विशेषज्ञों के राष्ट्रीय कार्यक्रम के अनुसार, 3 साल से कम उम्र के सभी बच्चों को कोलेकल्सीफेरोल प्राप्त करना चाहिए। 12 महीने तक के बच्चों के लिए, इसकी खुराक प्रति दिन 1000 आईयू है, 12 से 36 महीने तक - प्रति दिन 1500 आईयू। 1000 IU प्रति दिन बड़े बच्चों के लिए विटामिन डी लेने की भी सिफारिश की जाती है। उत्तरी क्षेत्रों के बच्चों के लिए, खुराक बढ़ जाती है और 6 महीने तक होती है - 1000 IU प्रति दिन, 6 महीने से - 1500 IU प्रति दिन।
खाद्य पदार्थों में विटामिन डी की मात्रा कम होती है। वे केवल कॉड लिवर तेल और कई गहरे समुद्र में मछली, साथ ही चिकन अंडे की जर्दी और मक्खन में समृद्ध हैं।
विटामिन डी मौखिक प्रशासन के लिए बूंदों के रूप में आता है। कोलेक्लसिफेरोल के आधुनिक पानी और वसा में घुलनशील रूप हैं, जिनमें से एक बूंद में 500 डी यू विटामिन डी होता है।
वर्तमान में, वयस्कों को एथेरोस्क्लेरोसिस सहित विभिन्न बीमारियों को रोकने के लिए विटामिन डी लेने की भी सिफारिश की जाती है।
स्पैस्मोफिलिया के लिए निदान
ज्यादातर बच्चों में, स्पैस्मोफिलिया के लिए रोग का निदान अनुकूल है और समय पर और सही उपचार के साथ पूर्ण वसूली के साथ मामला समाप्त होता है। बहुत दुर्लभ मामलों में, लैरींगोस्पाज़्म घातक हो सकता है, और टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी का एक लंबे समय तक चलने वाला हमला बच्चे के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की स्थिति को प्रभावित कर सकता है, इसके बाद न्यूरोसाइकिक विकास में देरी हो सकती है।
क्या स्पैस्मोफिलिया वयस्कों में होता है
वयस्कों में स्पैस्मोफिलिया बहुत दुर्लभ है। यह कोलेलिकैल्सीरॉल की कमी से जुड़ा नहीं है और मानव शरीर में कैल्शियम की कमी के साथ, या सर्जरी के बाद पैराथायरायड ग्रंथियों को हटाने के लिए हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, वयस्कों में स्पस्मोफिलिया का कारण स्थापित नहीं किया जा सकता है। यह गर्भावस्था और महिलाओं में स्तनपान की अवधि, संक्रामक रोगों, तनाव, घातक नवोप्लाज्म, रक्तस्राव से उकसाया जा सकता है।
वयस्कों में, स्पैस्मोफिलिया के लक्षण आमतौर पर बच्चों में गंभीर नहीं होते हैं। अक्सर वे केवल ऊपरी और निचले छोरों में सुन्नता या "रेंगने" की भावना से सीमित होते हैं, बिगड़ा संवेदनशीलता। पैराथाइरॉइड ग्रंथियों को पूरी तरह से हटाने के साथ संवेदी दौरे संभव हैं।
निष्कर्ष
स्पैस्मोफिलिया एक शिशु के लिए जानलेवा और खतरनाक स्थिति है, आधुनिक दुनिया में सौभाग्य से दुर्लभ है। यह उन्नत रिकेट्स के साथ विकसित होता है और कुछ बीमारियों के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। यदि आप शिशु रोग विशेषज्ञ की सलाह का पालन करते हैं, तो आप आसानी से परेशानियों से बच सकते हैं। यह रिकेट्स की सही रोकथाम करने के लिए पर्याप्त है - स्पैस्मोफिलिया का एक उपग्रह।
