अगर किसी तरह के हृदय रोग का पता लगाया जाता है, तो इससे माता-पिता में चिंता और चिंता नहीं हो सकती है। विशेष रूप से यदि निदान समझ से बाहर है और धमकी दे रहा है, उदाहरण के लिए, फैलोट का टेट्राद। इस नाम के पीछे कौन सी विकृति छिपी है और क्या यह एक बच्चे के लिए खतरनाक है?
यह क्या है
फैलोट के टेट्राद को जन्मजात हृदय विकृति कहा जाता है, जो एक बार में हृदय के विकास में चार असामान्यताओं का एक संयोजन है। पहली बार इस तरह के दोषों का एक जटिल वर्णन फ्रांसीसी डॉक्टर फालोट द्वारा किया गया था, और इसलिए यह बीमारी उनके नाम पर है। टेट्राद में ऐसी विसंगतियाँ शामिल हैं:
- उस क्षेत्र का संकीर्ण होना जिसके माध्यम से रक्त सही वेंट्रिकल छोड़ देता है। यह वाल्व के स्टेनोसिस द्वारा, वाल्व के नीचे संकीर्ण होने के साथ-साथ फुफ्फुसीय ट्रंक के संकीर्ण होने या फुफ्फुसीय धमनियों के स्टेनोसिस द्वारा प्रतिनिधित्व किया जा सकता है।
- निलय को अलग करने वाले सेप्टम का गंभीर दोष। एक नियम के रूप में, यह लंबा है, अर्थात, महाधमनी के करीब स्थित है। इस तरह के दोष के कारण हृदय के दाएं भाग बाएं से जुड़ते हैं और रक्त मिश्रित होता है।
- महाधमनी के दाईं ओर विस्थापन, जिसे डेक्सट्रैप कहा जाता है। इस परिवर्तित स्थिति के कारण, पोत आंशिक रूप से दाएं वेंट्रिकल से दूर जा सकता है।
- हाइपरट्रॉफी नामक दाएं वेंट्रिकल का मोटा होना। यह हृदय के इस कक्ष से रक्त की अस्वीकृति में कठिनाई के परिणामस्वरूप विकसित होता है।
फॉलोट की टेट्रालॉजी का निदान हर दसवें बच्चे में जन्मजात हृदय दोष के साथ किया जाता है। यह विकृति रक्त के निर्वहन के साथ सभी दोषों का लगभग 50% बाईं ओर रहती है।
कारण
फैलोट का टेट्रालॉजी एक जन्मजात विकृति है, क्योंकि इसके साथ देखी गई असामान्यताएं गर्भाशय में बनती हैं। इस तरह की विकृति विज्ञान की उपस्थिति भ्रूण के विकास के पहले 8 हफ्तों में दिल के बिछाने के उल्लंघन से जुड़ी है, जो भड़क सकती है:
- रूबेला या खसरा जैसे संक्रमण।
- वंशागति।
- आयनीकरण विकिरण।
- दवाई लेना, जैसे नींद की गोलियां या हार्मोनल दवाएं।
- शराब की खपत।
- हानिकारक काम करने की स्थिति।
- नशीली दवाओं के प्रयोग।
- गुणसूत्र रोग।
लक्षण
फैलोट के टेट्राड की मुख्य नैदानिक अभिव्यक्ति सायनोसिस है, जिसके कारण इस विकृति को "नीला" हृदय दोष कहा जाता है। इस तरह के एक लक्षण की घटना का समय और इसकी गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन की डिग्री से प्रभावित होती है। यदि जीवन के पहले दिनों में सायनोसिस दिखाई देता है, तो यह दोष बेहद मुश्किल है। सबसे अधिक बार, सायनोसिस धीरे-धीरे तीन महीने से एक वर्ष की आयु तक विकसित होता है, और हल्के मामलों में, 6-10 वर्ष की आयु में इसकी उपस्थिति देखी जाती है।
फैलोट के टेट्राद वाले बच्चे की त्वचा की टोन अलग-अलग हो सकती है - पीला नीला और गहरा नीला या नीला-क्रिमसन। एक एसियोटिक रूप भी है, जिसमें त्वचा पीला रहता है। नीली मलिनकिरण पहली बार होंठों पर मनाया जाता है, फिर श्लेष्म झिल्ली और उंगलियों पर। इसके अलावा, बच्चे का चेहरा नीला हो जाता है, जिसके बाद सायनोसिस सभी अंगों और ट्रंक की त्वचा तक फैल जाता है। शिशु की गतिविधि के साथ छाया बढ़ जाती है।
फैलोट के टेट्राद का एक और निरंतर लक्षण सांस की तकलीफ है। बच्चा गहरी और अस्वाभाविक रूप से सांस लेता है, जबकि श्वसन दर व्यावहारिक रूप से नहीं बढ़ती है। इस तरह की विकृति के साथ टुकड़ों में सांस की तकलीफ बाकी पर ध्यान दी जाती है, और किसी भी लोड के साथ, यहां तक कि सबसे कम से कम, यह बहुत तेजी से बढ़ता है।
इस तरह के दोष वाले बच्चे शारीरिक विकास में धीरे-धीरे पिछड़ रहे हैं। वे जल्दी से उंगलियों में परिवर्तन विकसित करते हैं, जिसे "घड़ी का चश्मा" (नाखूनों के आकार में परिवर्तन) और "ड्रमस्टिक" (फालेंजों के आकार में परिवर्तन) कहा जाता है।
2 वर्ष से कम उम्र के शिशुओं में एक गंभीर दोष के साथ, सांस की तकलीफ और सियानोसिस का निदान किया जाता है, जिनमें से घटना गंभीर मस्तिष्क हाइपोक्सिया को उत्तेजित करती है। इन हमलों के दौरान, बच्चे चेतना खो देते हैं और कोमा और मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है। एक हमले की अवधि 10 सेकंड से लेकर कई मिनट तक होती है। हमले के बाद, बच्चा सुस्त और कमजोर है। कभी-कभी मस्तिष्क इस्किमिया या हेमिपेरेसिस विकसित होता है।
के चरण
फैलोट के टेट्राद के नैदानिक पाठ्यक्रम में, निम्नलिखित चरण प्रतिष्ठित हैं:
- चरण 1 - जन्म से 6 महीने की उम्र तक रहता है। चूंकि बच्चा अच्छी तरह से महसूस कर रहा है, इसलिए इस चरण को रिश्तेदार कल्याण की स्थिति कहा जाता है। इस उम्र में विकासात्मक देरी नहीं देखी जाती है।
- चरण 2 - 6 महीने से 2 साल की उम्र तक रहता है और सांस की तकलीफ और सायनोसिस के हमलों की विशेषता है। इस चरण के दौरान, अक्सर मस्तिष्क संबंधी जटिलताओं और मौतों को नोट किया जाता है।
- चरण 3 - 2 साल की उम्र में शुरू होता है। कोलतार के विकास के कारण दौरे लगातार कम होते जाते हैं और गायब हो जाते हैं।
निदान
फैलोट के टेट्राड होने के संदेह वाले बच्चे की परीक्षा एक परीक्षा से शुरू होती है। ऐसे शिशुओं की छाती अक्सर चपटी होती है, और कोई कूबड़ नहीं होता है। टुकड़ों के दिल की बात सुनकर, डॉक्टर उरोस्थि के बाईं ओर सिस्टोल में एक सकल बड़बड़ाहट का निदान करता है। एक दोष का पता लगाने के लिए अतिरिक्त तरीके हैं:
- दिल का अल्ट्रासाउंड। शारीरिक दोष निर्धारित किए जाते हैं, जिन्हें टेट्राड के रूप में संदर्भित किया जाता है।
- छाती का एक्स - रे। तस्वीर में दिल की छाया एक जूता या महसूस किए गए बूट जैसा दिखता है।
- ईसीजी। दिल की धुरी दाईं ओर भटकती है, दाहिने दिल में वृद्धि और चालन में गड़बड़ी के संकेत हैं।
- दिल की आवाज। दाएं वेंट्रिकल की गुहा में दबाव में वृद्धि का पता चला है, साथ ही धमनी रक्त की कम ऑक्सीजन संतृप्ति भी है।
- Aortography। पोत के विस्थापन और कोलेटरल की उपस्थिति का पता लगाया जाता है।
इलाज
जब फैलोट के टेट्राद का पता लगाया जाता है, तो बच्चे को केवल सर्जिकल उपचार दिखाया जाता है, जो है:
- उपशामक सर्जरी। यह तीन साल से कम उम्र के शिशुओं के लिए पहले चरण में उनकी स्थिति को राहत देने और फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बढ़ाने के लिए किया जाता है। इसके लिए, एनास्टोमोसेस बनाए जा सकते हैं या वाल्व पत्रक को विच्छेदित किया जा सकता है।
- एक कट्टरपंथी ऑपरेशन। यह पहली बार 2-6 महीने बाद किया जाता है, बच्चे को कृत्रिम रक्त प्रवाह से जोड़ने और उसके शरीर को ठंडा करने के लिए। हस्तक्षेप के दौरान, दाएं वेंट्रिकल में स्टेनोसिस को समाप्त कर दिया जाता है और एक पैच को इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम पर सिल दिया जाता है।
पश्चात की अवधि में, मायोकार्डियम को मजबूत करने और हृदय पर भार को कम करने पर ध्यान दिया जाता है। बच्चे को उपचारात्मक जिमनास्टिक और एक आहार निर्धारित किया जाता है जो उसे सर्जिकल उपचार से जल्दी से ठीक होने की अनुमति देता है।
पूर्वानुमान
यदि फैलोट के गंभीर टेट्राड का इलाज नहीं किया जाता है, तो इस विकृति वाले 25% बच्चे एक वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं। बाकी बच्चे औसतन 12 साल जीते हैं और इस दोष वाले लगभग 5% रोगी 40 साल तक जीवित रहते हैं। खून का थक्का या फोड़ा बनने से मौत का सबसे आम कारण मस्तिष्क क्षति है।
कम उम्र में सर्जिकल उपचार अत्यधिक प्रभावी है। सर्जरी के बाद बच्चे सक्रिय हैं और शारीरिक गतिविधि को अच्छी तरह से सहन करते हैं। उन्हें एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निगरानी की जानी चाहिए, और किसी भी सर्जिकल और दंत जोड़तोड़ के लिए ऐसे बच्चों को एंडोकार्डिटिस की उपस्थिति को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स दिए जाते हैं।
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